Colton-System

Das Colton-System ist ein Blutgruppensystem der Erythrozyten. Es wird determiniert durch das Aquaporin-1-Protein (s.a. Aquaporine). Das Aquaporin-1-Protein kommt auf der Zelloberfläche von Erythrozyten vor, ist ein erythrozytäres Blutgruppenantigen und wird als Colton-Antigen bezeichnet.  

Colton-Antigene gehören somit zu der Aquaporin-Proteinfamilie und werden von einem Allel des Gens AQP1 kodiert, das auch Chromosom 7p14 lokalisiert ist. Aquaporin-1 ist ein Transmembranprotein das einen wasserspezifischen Kanal bildet, der die Plasmamembranen der Erythrozyten und der proximalen Tubuli der Niere mit einer hohen Wasserdurchlässigkeit ausstattet und dadurch die Bewegung von Wasser in Richtung eines osmotischen Gradienten ermöglicht.  

Die Proteine AQP1- und AQP2 sind die einzigen Aquaporine, die in der Erythrozytenmembran vorkommen. Das AQP1-Protein macht 2,4% der gesamten Membranproteine des Erythrozyten aus. Das AQP1-Protein wird zur Bestimmung der Blutgruppenmerkmale (Blutgruppenbestimmung) genutzt. Colton-Antigen negative Personen (Nullphänotyp) zeigen keine offensichtliche klinischen Symptome, jedoch weisen ihre Erythrozyten eine kürzere Halbwertszeit auf.

Das Colton-Antigen ist wichtig in der Transfusionsmedizin. 99% der Individuen tragen das Co(a)-Allel. Die phänoptypische Verteilung in der Population ist Co(a+b-) 90%, Co(a+b+) 9,5% und Co(a-b-) <0,01%. Individuen mit Co(b)-Allelen oder fehlenden Colton-Antigen tragen ein Risiko für Transfusionsreaktionen wie hämolytische Anämie oder Alloimmunisierung nach Kontakt mit Co(a)-Antigen.     

1. Denker BM et al. (1988) Identification, purification, and partial characterization of a novel Mr 28,000 integral membrane protein from erythrocytes and renal tubules. J Biol Chem 263:15634-15642. 
2. King LS et al. (2002) Decreased pulmonary vascular permeability in aquaporin-1-null humans. Proc Natl Acad Sci U S A 99:1059-1063. 
3. Thiagarajah JR et al. (2002) Aquaporin deletion in mice reduces corneal water permeability and delays restoration of transparency after swelling. J Biol Chem 277:19139-19144.