Chronische lymphoproliferative Krankheit der natürlichen Killer-Zellen C91.7

Die CLPD-Nk ist eine äußerst seltene hämatologische Erkrankung. Sie ist durch einen anhaltenden Anstieg (≥2 × 10⁹ /L, über > 6 Monate) der großkörniger Lymphozyten vom NK-Zelltyp im peripheren Blut gekennzeichnet. Bisher wurden nur wenige Fallserien veröffentlicht. Die Erkrankung ist durch einen indolenten klinischen Verlauf gekennzeichnet (Kurt H et al. 2018).

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Das Durchschnittsalter liegt bei von Jahren (25-89 Jahre) (Kurt H et al. 2018).

Auffällig sind in 90% der Fälle Zytopenien. Die Beteiligung des Knochenmarks durch CLPD-NK reichte von 5-15 %. Lungenbeteiligungen sind möglich (Zhang J et al. 2021)

Mutationen im JAK/STAT-Signalweg werden bei 80 % der Patienten nachgewiesen und betreffen STAT3 und JAK3.

Das Vorhandensein von Mutationen korrelierte tendenziell mit dem Auftreten anderer Zytopenien (Anämie/Thrombozytopenie) und der Notwendigkeit einer Behandlung.

1. Jerez A et al. (2012) STAT3 mutations unify the pathogenesis of chronic lymphoproliferative disorders of NK cells and T-cell large granular lymphocyte leukemia. Blood 120:3048–3057.
2. Kurt H et al. (2018) Chronic lymphoproliferative disorder of NK-cells: A single-institution review with emphasis on relative utility of multimodality diagnostic tools. Eur J Haematol 100:444-454.
3. Kawakami Tet al. (2019) STAT3 mutations in natural killer cells are associated with cytopenia in patients with chronic lymphoproliferative disorder of natural killer cells. Int J Hematol109: 563-571. 
4. Zhang J et al. (2021) Pulmonary infiltration as the initial manifestation of chronic lymphoproliferative disorder of natural killer cells: a case report and literature review. BMC Pulm Med 21:94.