Calciumpyrophosphat Ablagerungserkrankung M11.29

Ablagerungskrankheit mit mono- oder oligoartikulärer Arthritis und Synovitis (v.a des Kniegelenkes) durch Ablagerung von Calciumpyrophosphat-Dihydrat (CPPD)-Kristallen in Gelenken (Kristallarthropathie). Neben akutem Ereignis kann es zu rezidivierenden oder chronischen Arthritiden mit Arthrose kommen. Auch asymptomatische Verläufe mit zufälligem Nachweis von  CPP-Kristallen im Röntgenbild werden beschrieben.

Zu der CPPD gehört z.B. das Crowned-Dens-Syndrom (CPPD Ablagerungen um das Atlantodentalgelenk) und das Milwaukee-Schulter-Syndrom.

Risikofaktoren sind höheres Lebensalter, frühere Gelenkverletzungen, selten Stoffwechselerkrankungen wie Hyperparathyreose, Hämochromatose, Hypomagnesie und Hypophosphatie. Zudem gibt es genetische Varianten (ANKH, Osteoprotegin-Gen, TNFRSF11B).

Die Patienten leiden typischerweise an akut einsetzender mono- oder oligoartikulärer Arthritis. Die heftige Entzündungsreaktion auf CPP-Kristalle äußert sich in Wärme, Rötung und Schwellung im und um das betroffene Gelenk, und das klinische Bild ist oft nicht von akuter Gichtarthritis oder septischer Arthritis zu unterscheiden. Neben anderen Befunden kann die Verteilung der Gelenkbeteiligung einen hilfreichen Hinweis auf das Vorliegen einer akuten CPP-Kristallarthritis geben. Am häufigsten ist das Knie betroffen, gefolgt vom Handgelenk; eine akute Podagra im ersten Metatarsophalangealgelenk ist selten. Bei einer akuten CPP-Kristallarthritis treten häufig systemische Symptome wie Fieber, Schüttelfrost und konstitutionelle Symptome auf. Im Gegensatz zu den kurzen Anfällen akuter Gichtarthritis, die in der Regel mehrere Tage bis eine Woche andauern, können akute Anfälle der CPPD-Erkrankung Wochen bis Monate andauern.

Polarisationsoptischer Nachweis von CPP-Kristallen in der Synovialflüssigkeit, konventionelle Radiographie, Sonographie, CT insbesondere der axialen Gelenke (Dens-Syndrom).

Gicht, rheumatoide Arthritis, Polymyalgia rheumatica, Osteoarthritis, Psoriasisarthritis.

Keine Behandlung zur Auflösung von CPP-Kristallen. Therapie der Entzündungen mit nichtsteroidalen Antiphlogistika, im akuten Schub Prednison, niedrig dosiertes Colchicin.

Bei rezidivierenden Schüben oder chronischer Arthritis Methrotrexat niedrig dosiert, Hydroxychloroquin zur Prophylaxe und Reduktion der Schübe. Bei Therapieresistenz IL-1 und IL-6 hemmende Biologika. 

Im Tierversuch zeigten sich Entzündungshemmung durch Hemmung des mitochondrialen Enzyms Monoaminooxidase B:  Eingesetzt wurden Monoaminoxidase-Inhibitoren - MAO-Hemmer, Rasagilin  und Safinamide (Venegas FC et al. 2024). Präventiv und therapeutisch kam es zur Dämpfung der Freisetzung von Interleukin -6 und IL1-β, sowie Chemokinen (CXCL10, CXCL1, CCL2 und CCL5).

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