Synonym(e)
Definition
Der Anti-Hu-Antikörper war der erste anerkannte Autoantikörper-Marker für den kleinzelligen Lungenkrebs (Graus et al., 1985). In einer früheren Studie an 162 konsekutiven Patienten mit Anti-Hu-Antikörpern lag bei 88 % der Patienten eine maligne Erkrankung vor, bei 93 % handelte es sich um kleinzelligen Lungenkrebs.
Allgemeine Information
Obwohl Patienten mit Anti-Hu-Antikörpern ein breites Spektrum an paraneoplastischen neurologischen Manifestationen aufweisen, darunter zerebelläre Ataxie, limbische Enzephalitis, Myelopathie, Lambert-Eaton-Syndrom und Myopathie, ist die periphere Neuropathie die häufigste Manifestation und tritt bei 60 bis 80 % der Patienten auf.
Hu-Abs erkennt eine 35-40 kD große Familie von Proteinen, die sich im Zellkern und in geringerem Umfang im Zytoplasma von Neuronen des zentralen und peripheren Nervensystems befinden. Die geschätzte Spezifität und Sensitivität von Anti-Hu-Antikörpern für sensorische Neuropathie paraneoplastischer Ätiologie beträgt 99 % bzw. 82 %. Neben der herkömmlichen sensorischen ataktischen Form der paraneoplastischen sensorischen Neuronopathie kann auch die schmerzhafte Form der paraneoplastischen sensorischen Neuropathie mit einer Anti-Hu-Antikörper-Positivität einhergehen. Darüber hinaus weisen etwa 30 % der Patienten mit Anti-Hu-Antikörpern einige Merkmale der Dysautonomie auf, wobei die häufigste Form eine chronische gastrointestinale Pseudobehinderung ist.
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Kopernio
Kopernio- Pranzatelli MR et al. (2017) Neuroimmunology of OMS and ANNA-1/anti-Hu paraneoplastic syndromes in a child with neuroblastoma. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 5:e433.
