Purpura thrombozytopenische M31.1

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 06.11.2016

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Definition

Polyätiologische, mikroangiopathische, meist kleinfleckige Purpura (Petechien) ausgelöst durch eine Thromboyztopenie unterschiedlicher Ätiologie und unterschiedlichen Schweregrades.  

Ätiopathogenese

Ursachen der Thrombozytopenie sind u.a.:

  • Bildungsstörungen:
    • Verminderte Megakaryozytopoese:
      • Angeboren
      • Erworben: Z.B. durch Medikamente, Strahlentherapie, Chemikalien, Viren, bakterielle Infektionen.
      • Verdrängung: Z.B. durch Knochenmarkskarzinose, Leukämien, maligne Lymphome (z.B. Plasmozytom), Osteomyelofibrose.
    • Ineffektive Thrombozytopoese: Z.B. Wiskott-Aldrich-Syndrom.
  • Erhöhter Abbau bzw. Verbrauch:
    • Immunologisch:
      • Primäre Autoantikörperbildung: Z.B. idiopathische thrombozytopenische Purpura.
      • Sekundäre Autoantikörperbildung: Z.B. Medikamente, Kollagenosen, Immunkomplexerkrankungen, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom).
    • Nicht-immunologisch:
      • Z.B. dissemenierte intravasale Gerinnung.
  • Verteilungsstörungen:
    • Z.B. Thrombozytenpooling in der Milz bei Splenomegalie.

Klinisches Bild

Hämorrhagien, Ekchymosen, Sugillationen. Gehäuft bestehen gleichzeitig auch Kapillarschädigungen.

Therapie

  • Unterschiedlich je nach auslösender Ursache.
  • Meiden eines auslösenden Medikamentes. Je nach Klinik und Thrombozytenzahl sind systemische Glukokortikoide indiziert, z.B. Prednison (z.B. Decortin) initial 100 mg/Tag, schrittweise Reduktion nach Klinik.
  • Die Behandlung der Thrombozytopenie ist eine unter internistischer Kontrolle durchzuführende Behandlung. 

Hinweis(e)

Dei thrombozytopenische Purpura ist nicht zu verwechseln mit dem Moschcowitz-Syndrom, der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura.

Verweisende Artikel (1)

Rituximab;

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