Triton-Tumor, benigner Q87.-

Markel und Enzinger (1982)

Der benigne Triton-Tumor (BTT), der auch als neuromuskuläres Hamartom bezeichnet wird, ist ein seltenes, in Geschwulstform auftretendes Hamartom, das aus reifen neuralen sowie aus gut differenzierten quergestreiften Muskelelementen besteht (s.a. Triton-Tumor, maligner). 

Meist frühkindliches Auftreten. Auch bei Jugendlichen (Amita K et al. 2013). Das Auftreten im Erwachsenenalter ist eine außerordentliche Rarität (Bae DH et al. 2014).

Die Geschwulstformationen befallen in erster Linie die großen zentralen Hirnnerven betreffen und jeweilige Ausfallserscheinungen verursachen (Seh- und Hörstörungen; Facialislähmungen- Bae DH et al. 2014; Gersdorff MC et al.1996; Corrales CE et al. 2010). Weiterhin können sie als intrakranielle oder als Geschwulstmassen des Rückenmarks (Chapon F et al. 1991) auftreten. Bei peripherer Lokalisation (periphere Nerven sind betroffen) können sie als asymptomatische kutane oder subkutane Knötchen oder Knoten bzw. als umschriebene Schwellungen (s. a. Fallbericht) in Erscheinung treten.

Mischung aus normal ausgereiften Nervenstämmen sowie quergestreifter als auch glatter Muskulatur.

Der Name Triton-Tumor entstand durch die Untersuchungen an Triton-Salamandern, bei denen nach Implantation von Ischiasnerven in den Rücken überzählige Extremitäten mit Knochen und Muskeln wuchsen.

Berichtet wurde über den Fall eines 14-jährigen Jungen, der sich mit einer asymptomatischen Schwellung des Kinns über einen Zeitraum von 18 Monaten vorstellte, die allmählich zunahm und die linke Seite der Unterlippe mit einbezog. Klinisch wurde die Diagnose eines Neurofibroms gestellt. Eine Exzisionsbiopsie bestätigte die Diagnose eines „benignen Triton-Tumors“ (Amita K et al. 2013).

1. Amita K et al. (2013) Benign triton tumor: a rare entity in head and neck region. Korean J Pathol 47:74-76.
2. Bae DH et al. (2014) Adulthood benign triton tumor developed in the orbit. J Korean Neurosurg Soc 56:146-148. 
3. Chapon F et al. (1991) Lipome spinal associé à un hamartome neuromusculaire. A propos d'un cas. Ann Pathol11:345-348. 
4. Corrales CE et al. (2010) Facial and vestibulocochlear nerve avulsion at the fundus of the internal auditory canal in a child without a temporal bone fracture. Otol Neurotol. 31:1508-1510.
5. Gersdorff MC et al.(1996) Neuromuscular hamartoma of the internal auditory canal. Eur Arch Otorhinolaryngol 253:440-442.
6. Markel SF et al. (1982) Neuromuscular hamartoma--a benign "triton tumor" composed of mature neural and striated muscle elements. Cancer 49:140-144.