Symplastisches Hämangiom D18.01

Tsang et al.1994

Gutartiger, solider , oberflächlicher Tumor unterschiedlicher Größe, der klinisch als vaskulärer Tumor erkannt wird.

Unspektakulärer klinischer Aspekt. Ähnelt einem kapillären Angiom der Haut. Systemischer Organbefall ist dokumentiert (Bantan NAA et al. 2021).  Bemerkenswert der Nachweis eines Symplastischen Hämangioms über einem mit Propanolol behandelten Hämangiom des Säuglings (Downey C et al. 2019).

Auffällig sind dickwandige, unterschiedlich erweiterte Gefäße mit auffälligen, pleomorphen myoiden Gefäßwandzellen mit nukleärer Hyperchromasie der Endothelien, ohne Mehrschichtigkeit oder Mitosen (Goh SG et al. 2006). Weiterhin finden sich bizarre hyperchromatischen Stromafibroblasten. IN dem faserigen bis ödematöse Stroma können sich Hämosiderinablagerungen finden sowie ein mononukleäres entzündliches Infiltrat.

Die Immunhistochemie zeigte eine fokale Glattmuskel-Aktin-Positivität in den pleomorphen Zellen der Gefäßwände. Die Stromazellen färben sich positiv mit CD68 und CD34. Die bizarren zytologischen Veränderungen werden als degenerativ interpretiert und ähneln wahrscheinlich denen, die bei alten Schwannomen und symplastischen Leiomyomen.

Die Geschwulst ist gutartig. Keine Rezidivneigung nach erfolgter OP. Keine Metastasierungen bekannt.

Die Bezeichnung „Symplast“ bezog sich ursprünglich auf mehrkernige Zellen glattmuskulärer Tumoren. Mittlerweile wir die Bezeichnung jedoch für eine Vielzahl mesenchymaler Tumoren meist gutartiger Dignität verwendet.     

1. Bantan NAA et al. (2021) A unique case of multiple calvarial hemangiomas with one large symplastic hemangioma. BMC Neurol 21:29.
2. Downey C et al. (2019) Symplastic hemangioma developing over an infantile hemangioma during propranolol treatment. Pediatr Dermatol 36:961-962.
3. Goh SG et al. (2006) Symplastic hemangioma: report of two cases. J Cutan Pathol 33:735-740.
4. Kutzner H et al. (2000) Symplastisches Hämangiom [Symplastic hemangioma]. Hautarzt 51:327-331.
5. Tsang W et al. (1994) Symplastic hemangioma: a distinctive vascular neoplasm featuring bizarre stromal cells. Int J Surg Pathol1:202.