Spiradenokarzinom L74.8

Sehr seltener, undifferenzierter, maligner, auf dem Boden eines Spiradenoms entstehender Adnextumor.

V.a. Kopf, Nacken, oberer Rumpfbereich oder Beugeseiten der Arme sind befallen. Beschrieben ist der Befall der Vulva. 

Meist solitärer, plötzlich wachsender Knoten, der auf dem Boden eines präexistenten Spiradenoms gewachsen ist. Das klinische Bild ist abgesehen von der möglichen Schmerzhaftigkeit wenig charakteristisch. Die Diagnose ist i.A. ein histologischer Zufallsbefund.

Meist ist die sehr distinkte histologische Morphologie des Spiradenoms noch nachweisbar mit tief dermal gelegenem knotigem Tumorkomplex, teils aus einem oder mehreren Knoten bestehend. Parenchym aus basaloiden wenig differenzierten polymorphen Zellkomplexen. Teils auch spindelzellige Differenzierung. Zahlreiche Mitosen, Massennekrosen. Oft deutliches lymphozytäres Begleitinfiltrat.

Metastasierung in 20% der Fälle.

Aufgrund der Seltenheit für ein metastasiertes apokrines Karzinom gibt es keine standardisierte Therapien. Ein Therpaieversuch mit einer S-1-Monotherapie (orales Antitumormedikamentdas Tegafur, 5-Fluorouracil-Vorstufe sowie 2 Enzymmodulatoren, Gimeracil ud Otaceril enthält (Ishizuki S et al.2025) erwies sich in Einzelfällen als erfolgreich.    

Exzision nach den Kriterien des spinozellulären Karzinoms, unbedingt mit Randschnittkontrollen und Lymphknoten-Mapping ( Sentinel-Lymphknotendissektion).

Das Spiradenokarzinom ist "häufig" mit Zylindromen assoziiert.

1. Catteau X et al. (2020) Low grade malignant eccrine spiradenoma of the vulva: case report, review of the literature and discussion about the role of p53 and HPV. Diagn Pathol 15: 24. 
2. Granter SR et al. (2000) Malignant eccrine spiradenoma (spiradenocarcinoma): a clinicopathologic study of 12 cases. Am J Dermatopathol 22: 97-103

3. Ishizuki S et al. (2025) Complete response of a metastatic cutaneous apocrine carcinoma under oral S-1 monotherapy. J Dtsch Dermatol Ges 23:524-526.

4. Leonard N et al. (2003) Low-grade malignant eccrine spiradenoma with systemic metastases. Am J Dermatopathol 25: 253-255

5. Mirza I et al. (2002) Malignant eccrine spiradenoma. Arch Pathol Lab Med 126: 591-594
6. Rutten A (2002) Eccrine sweat gland carcinoma of the skin. Pathologe 23: 79-88