Sklerodermie en coup de sabre L94.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 10.06.2024

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Synonym(e)

en coup des sabre Sklerodermie; lineare Sklerodermie en coup de sabre; linear morphea en coup de sabre; linear scleroderma en coup de sabre; Säbelhiebsklerodermie; scleroderma en coup de sabre; Sklerodermie en coup de sabre

Definition

Variante der linearen/bandförmigen zirkumskripten Sklerodermie mit Lokalisation am Kopf (am häufigsten im Stirnbereich mit Einbeziehung der Ossa parietalia) mit unterschiedlich intensiv ausgeprägter Wachstumshemmung des unterliegenden Knochens. Meist paramedianer sagittaler Verlauf, seltener auch in Stirnmitte. Meist einzählig, seltener mehrzählig auftretend (s.Abbn.).    

Vorkommen/Epidemiologie

Die Erkrankung ist in der afrikanischen Bevölrkung eine Rarität (Makhakhe L et al. 2022)

Manifestation

Erstmanifestation meist schon in der Kindheit. Mittleres Ersterkrankungsalter: 10 Jahre. Seltener ist eine Erstmanifestation im frühen Erwachsenenalter. 

Lokalisation

V.a. frontoparietal lokalisiert. Meist einseitig, paramedian, aber mittig im Stirnbereich lokalisiert, bis in die behaarte Kopfhaut hineinziehend. Unklar ist ob der lineare Verlauf Nerven, Gefäßen oder Headschen Zonen folgt. 

Klinisches Bild

Strich-oder bandförmige, 1-4cm breite, ein-oder mehrzählige, initial livide,  zunächst plane, oberflächenglatte sagittal verlaufende zarte Erytheme. Im Laufe von Monaten senkt sich die Oberfläche wannen- oder rinnenförmig ein. Die Oberhaut erscheint glatt glänzend mit kontinuerilich verschwindenden Follikelstrukturen. Die Farbe der Läsion changiert im Zentrum porzellanartig, weißlich-grau. Die läsioanle Konsistenz ist im Zentrum deutlich erhöht, fest. Die Ränder erscheinen meist in einem leichten Rotton aber auch bräunlich. Sehr häufig überschreitet die lineare zirkumsripte Sklerodermie die Stirn-Haar-Grenze. Bei Befall des Capillitiums kommt es zu einer läsionalen, irreversiblen "narbigen" Alopezie. Mit zunehmender Wachstumshemung des Schädels vertieft sich das sklerotische Zentrum zu einer markanten Rinne oder flachen Wanne.    

Diagnose

Neurologische Manifestationen mit Polyneuropathien und zentralnervösen Symptomen bei Manifestation im Kopfbereich sollten durch regelmäßige klinisch-neurologische Untersuchungen wie auch bildgebende Verfahren, insbesondere Magnetresonanztomografie (MRT)-Untersuchungen ausgeschlossen bzw. verfolgt werden.

Differentialdiagnose

Bei seitlichem Sitz: Hemiatrophia faciei progressiva.

Bei ausschließlichem Befall des Capillitiums, klinisches Bild der vernarbenden Alopezie (DD: Alopecia areata, hier stets Follikelnachweis)

 

Komplikation(en)

Neurologische Komplikationen: Kopfschmerzen, Migräne. Diese Beschwerden können den kutanen Veränderungen mehrmonatlich vorausgehen. 

Therapie

S.u. Sklerodermie, zirkumskripte. Ein Aufbau mittels Lipoaugmentation ist möglich. Die Eigenfetttransplantation (Coleman's technique) bietet einen sicheren und einfachen Ansatz für die Behandlung der linearen Sklerodermie „en coups de sabre“. Mit minimaler Manipulation des entnommenen Fetts in Kombination mit einer Überkorrektur des Defekts können langfristig klinisch zufriedenstellende Ergebnisse erzielt werden (Ayoub R et al. (2021).  Frühzeitiger Therapiebeginn, um bleibende ossäre Veränderungen zu verhindern.  

Externe Therapie

Im akut entzündlichen Stadium ggf. kurzfristig topische Glukokortikoide unter Okklusion. Alternativ können topische Calcineurininhibitoren (z.B. Tacrolimus, Pimecrolimus) eingesetzt werden (strengste Indikationsstellung wegen unklarer Langzeitnebenwirkungen!).

Im sklerotischen Stadium kann die topische Therapie mit Vitamin D3-Analoga eine zusätzliche Erweichung des Herdes induzieren. Ähnlich wie die UVA1-Therapie führen Vitamin D3-Analoga zur Induktion von Kollagenase in den Fibroblasten.

Bestrahlungstherapie

Frühzeitige UVA1-Bestrahlung kann die entzündliche Komponente zurückdämmen. Bei bereits eingetretener Sklerosierung kann die Haut unter UVA1-Therapie deutlich weicher werden.

Die präoperative UVA1-Therapie des sklerosierten Areals hat sich bewährt.  

Interne Therapie

Im akuten Schub kann ggf. zusätzlich zur externen Therapie und zur UVA1-Bestrahlung mehrmonatig MTX in Kombination mit systemischen Glukokortikoiden eingesetzt werden. Die Indikation ist immer individuell zu stellen.

Operative Therapie

Bei bereits eingetretener Sklerosierung mit Alopezie kann die Exzision des haarlosen Areales vorgenommen werden. Hier sollte nur der mit diesem Krankheitsbild vertraute Operateur tätig werden.

Ein Aufbau mittels Lipoaugmentation ist ebenfalls möglich. Die Eigenfetttransplantation bietet einen sicheren und einfachen Ansatz für die Behandlung der linearen Sklerodermie „en coup de sabre“. Mit minimaler Manipulation des entnommenen Fetts in Kombination mit einer Überkorrektur des Defekts können langfristig klinisch zufriedenstellende Ergebnisse erzielt werden (Ayoub R et al. 2021).  Inwieweit sich mittels dieser Technik bleibende ossäre Veränderungen verhindern lassen bleibt abzuwarten.  

Bei eingetretener, schwerer und deformierender, ossären Deformierung sind eine entsprechende Anhebung des Schädelknochens und ggf. Wiederaufbau der Stirn oder Augenhöhle in spezialisierten Zentren möglich.

Verlauf/Prognose

Bei frühzeitiger Therapie gute Prognose. Bei bereits eingetretener Sklerosierung kommt es in der Regel zu dauerhafter Kerbenbildung mit unterschiedlich ausgeprägter Entstellung des Gesichts.

Hinweis(e)

In einer Studie mit 54 Probanden lag bei ca. 30% die Kombination von Hemiatrophia faciei progressiva und Sclérodermie en coup de sabre vor. Dies läßt vermuten, dass ein pathogenetischer Zusammenhang zwischen beiden Erkrankungen besteht.

Literatur
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  1. Ayoub R et al. (2021) Treatment of linear scleroderma "En coup de Sabre" with single-stage autologous fat grafting: A case report and review of the literature. J Cosmet Dermatol 20:285-289.
  2. Dirschka T et al. (2007) Operative Korrektur einer Sklerodermie en coup de sabre durch En-bloc-Resektion. Hautarzt 58: 611-614
  3. Flores-Alvarado DE et al. (2003) Linear scleroderma en coup de sabre and brain calcification: is there a pathogenic relationship? J Rheumatol 30: 193-195
  4. Makhakhe L et al. (2022) En coup de sabre morphea: an uncommon condition in Africa. Dermatol Reports15:9537.

  5. Marzano AV et al. (2003) Localized scleroderma in adults and children. Clinical and laboratory investigations on 239 cases. Eur J Dermatol 13: 171-176
  6. Mertens JS et al. (2015) Disease recurrence in localized scleroderma: a retrospective analysis of 344 patients with paediatric- or adult-onset disease. Br J Dermatol 172:722-728
  7. Ostertag JU et al. (1994) Bilaterale lineare tempoparietale Sklerodermie en coup de sabre. Hautarzt 45: 398-401
  8. Polcari I et al. (2014) Headaches as a presenting symptom of linear morphea en coup de sabre. Pediatrics 134: e1715-1719 .
  9. Rai R et al. (2000) Bilateral en coup de sabre-a rare entity. Pediatr Dermatol 17: 222-224
  10. Sehgal VN et al. (2002) En coup de sabre. Int J Dermatol 41: 504-505
  11. Skorochod R et al. (2022) Management Options for Linear Scleroderma ("En Coup de Sabre"). Dermatol Surg 48:1038-1045.
  12. Tollefson MM et al. (2006) En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol 56: 257-263

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Lineare zirkumskripte Sklerodermie ;

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