Sertoli-Zell-Syndrom E29.85

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

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Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Absence of germ cells; Castillo-Syndrom; Del-Castillo-Syndrom; Germinal cell aplasia; Germinalzellaplasie; Sertoli-cells-only-Befund; Sertoli-cells-only-syndrome; Sertoli-Zell-Only-Befund; Sertoli-Zell-Only-Syndrom

Erstbeschreiber

Del Castillo, Trabucco u. de la Balze, 1947

Definition

Primärer normo- bzw. hypergonadotroper Hodenschaden beim Mann mit fehlendem Keimepithel und Sterilität.

Ätiopathogenese

Unklar, angeboren oder erworben, infektiöse oder toxische Ursache.

Manifestation

Bei Männern, meist 20.-40. LJ.

Klinisches Bild

Unauffälliger männlicher Habitus. Azoospermie im Ejakulat.

Histologie

Fehlendes Keimepithel und fehlende Spermiogenese, Sertoli-Zellen vorhanden, Leydig-Zellen vorhanden, Tubuli teilweise sklerosiert. Nur beim fokalen Sertoli-Zell-Syndrom finden sich in variabler Menge noch Keimzellen in den Tubuli.

Therapie

Bei vollständiger Azoospermie: Keine Fertilität zu erreichen. Bei fokalem Sertoli-Zell-Syndrom: Bei Kinderwunsch Vitalitätstest der Spermien. Wenn reife bewegungsfähige Spermien vorliegen, kann In-Vitro-Fertilisation versucht werden. Bei Vorliegen intakter Vorstufen Intrazytoplasmatische Spermieninjektion.

Literatur
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  1. Del Castillo EB, Trabucco A, de la Balze A (1947) Syndrome produced by absence of the germinal epithelium without impairment of the Sertoli or Leydig cells. J Clin Endocr 7: 493

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