Satoyoshi-Syndrom Q87.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

This article in english

Erstbeschreiber

Satoyoshi u. Yamada, 1967

Definition

Seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie mit progressiven, intermittierenden, schmerzhaften Muskelspasmen, Amenorrhoe, Skelettabnormitäten ggf. mit multiplen Frakturen, Malabsorption und (generaliserter) Alopezie.

Vorkommen/Epidemiologie

Sporadisch auftretend; die meisten Fälle wurden in Japan beschrieben.

Manifestation

Im frühes Kindesalter und bevorzugt beim weiblichen Geschlecht auftretend.

Klinisches Bild

  • Dermatologisch relevant ist eine diffuse Alopezie, die das Kapillitium aber auch den ganzen Körper betreffen kann. Komplette Ausheilungen sind beschrieben.
  • Im Vordergrund des klinischen Bildes stehen schwere, progrediente und schmerzhafte Muskelkrämpfe, die sich im Allgemeinen bereits im frühen Kindesalter manifestieren.
  • Das Krankheitsbild ist weiterhin gekennzeichnet durch eine schwere Malabsortion mit (sekundären?) Skelettdeformitäten, die zu Störungen des Größenwachstums führen sowie endokrinologische Störungen.

Differentialdiagnose

Dermatomyositis; sonstige Kollagenosen (das Satoyopshi Syndrom ist serologisch negativ! Keine Auto-AK).

Therapie

Durch Pädiater. Muskelkrämpfe scheinen sich unter mittelhohen Dosen von Glukokortikoiden (Prednisolon 60 mg/m2 KO) zu bessern. Therapie der Muskelkrämpfe mit Amytriptilin (25 mg/Tag).

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Cecchin CR et al. (2003) Satoyoshi syndrome in a caucasian girl improved with glucocorticoids-A clinical report. Am J Med Genet 118A: 52-54
  2. Haymon M et al. (1997) Radiological and orthopedic abnormalities in Satoyoshi syndrome. Pediatr Radiol 27: 415-418
  3. Matsumura T et al. (2002) A case of Satoyoshi syndrome complicating marginal gingivitis of the mandible and dislocation of the temporomandibular joint. Rinsho Shinkeigaku 42: 889-891
  4. Oyama M et al. (1999) Satoyoshi syndrome. Arch Dermatol 135: 91-92
  5. Satoyoshi E, Yamada K (1967) Recurrent muscle spasms of central origin: a report of two cases. Arch Neurol 16: 254-264
  6. Wisuthsarewong W et al. (2001) Satoyoshi syndrome. Pediatr Dermatol 18: 406-410

Verweisende Artikel (1)

Dermatomyositis juvenile;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014