Sarkom akrales myxoinflammatorisches fibroblastisches C49.9

Lokal agressiv wachsendes, fibroblastisch differenziertes, niedrigmalignes Sarkom der distalen Extremitäten, das v.a. bei erwachsenen Patienten auftritt.

Molekulargenetisch ist ein TGFBR3-MGEA5-Fusionsgen charakteristisch (Hinweis: dieses Fusionsgen wird auch beim hämosiderotischen fibrolipomatösen Tumor und beim pleomorphen hyalisierenden angiektatischen Tumor nachgewiesen). 

1,o-4.0 cm (im Mittel 2,4 cm) große, schnellwachsende, schmerzlose feste (unspektakuläre), langsam sich vergrößeremde, Schwellung des subkutanen tenosynovialen Gewebes  der betroffenen Region. Operativ erweisen sich die Geschwülste als unscharf begrenzt, diffus infiltrierend in das ortsständige Gewebe einwachsend.

• Multinoduläres Wachstum, mäßig pleomorphes Zellbild mit myxoiden und fibrosierten, teilweise hyalinisierten Arealen; Existenz von großen, Ganglien-artigen Zellen mit prominenten Nukleolen; wechselnd starke entzündliche Infiltration, vorwiegend aus Lymphozyten und Histiozyten.
• Immunhistologie: Vimentin+; CD68+; CD34+/-; ASMA +/-
• Molekularpathologie: t(1;10), Verlust der Chromosomen 3,13

• Inflammatorischer Pseudotumor
• Leiomyosarkom

Es besteht eine Neigung zu Lokalrezidiven. Metastasierungen sind äußerst selten.

1. Ebhardt H et al. (2001)[Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma. Six cases of a tumor entity. Pathologe 22:157-161.