Definition
Juvenile Variante des Dermatofibrosarcoma protuberans, die während des ersten Lebensjahrzehnts auftritt.
Klinisches Bild
Langsam wachsender, bindegewebiger, hautfarbener, derber, schmerzloser Knoten, der dermal oder subkutan gelegen ist. Gegenüber dem Dermatofibrosarcoma protuberans des Erwachsenen treten keine klinischen Besonderheiten (Lokalisation, Geschlechterverteilung) auf.
Histologie
Bunte Mischung aus plump spindeligen Zellen und aus multinukleären Riesenzellen, die in einer kollagenen oder myxoiden Matrix eingebettet sind. Es besteht eine histologische Ähnlichkeit zum Riesenzellangiofibrom.
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles