Pseudoporphyrie E80.25

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 26.03.2024

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Definition

Polyätiologische, blasenbildende Hauterkrankung an sonnenexponierten Hautarealen, die zu einem Porphyria cutanea tarda-artigen Hautbild führt ohne pathologische Porphyrinchemie. Charakteristisch ist die Blasenbildung nach Bagetellverletzungen, ggfl. auch nach Sonnenexposition mit nachfolgenden Ulzera, Hyperkeratosen und Narbenbildungen.

Vorkommen/Epidemiologie

Hämodialyse (bei ca. 16% der Patienten). Medikamente: bei 10-12% aller mit Naproxen behandelten Kinder.

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Ätiopathogenese

Meist bei chronischer Niereninsuffizienz, Hämodialyse-Patienten oder Nierentransplantierten. Die Existenz der Pseudoporphyrie (bei Dialyse) ist angezweifelt worden, da es einigen Autoren gelang, eine Erhöhung der Plasmaporphyrine (Uroporphyrin) bei nahezu allen Dialysepatienten nachzuweisen.

Auslösung durch Medikamente wie Amiodaron, Nalidixinsäure, Diuretika (v.a. Furosemid, Bumetanid, Thiazide) DADPS, Tetracycline, Isotretinoin, 5-Fluorouracil, Johanniskraut, Ciclosporin A, Naproxen (häufigster medikamentöser Auslöser, Manifestation oft erst mehrere Monate nach Therapiebeginn) und Voriconazol ist beschrieben.

Intensive UV-Exposition (Solarien) ist ebenfalls als auslösender Ko-Faktor Gegenstand der Diskussion.

Klinisches Bild

Erhöhte Lichtempfindlichkeit mit Erythemen und Brennen im Bereich der belichteten Hautareale, erhöhte Vulnerabilität der Haut mit posttraumatischer Blasenbildung, Erosionen, Hyperkeratosen, Narben, Milien.

Histologie

Subepidermale Blasenbildung sowie perivaskuläres lymphohistiozytäree, eosinophilenreiches Infiltrat.

Differentialdiagnose

Manifestation einer latenten, hereditären Porphyria cutanea tarda unter Dialyse (Akkumulation von Porphyrinen, Eisen als Realisationsfaktor).

Therapie

Hautpflegende Maßnahmen, Lichtschutz. Bei Medikament-induzierter Pseudoporphyrie Absetzen der infrage kommenden Medikation.

Literatur
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