Primär kutane marginalzonen-lymphoproliferative Störung

Das Konzept des Primär kutanen Marginalzonen-Lymphom (pcMZL) wurde in den vergangenen Jahren mehrfach angepasst. Im Jahre 2005 definierten Willemze et al. das pcMZL als indolentes Lymphom und als Teil der Gruppe der extranodulären B-Zell-Marginalzonenlymphome. In der aktuellen Version der WHO-Klassifikation lymphatischer Neoplasien wurde sie als eigenständige Entität in Abgrenzung zu anderen Marginalzonenlymphomen eingestuft (Alaggio R et al. 2022). Inzwischen wird das pcMZL aufgrund seines indolenten Verhaltens von einem Lymphom zu einer lymphoproliferativen Störung (pcMZLPD) herabgestuft, da die krankheitsspezifische Überlebensrate bei nahezu 100% liegt, ohne dass aggressive Therapien notwendig sind. Insofern bezeichnen verschiedene Autoren diese lymphoproliferative Entität nicht als Lymphom sondern als pcMZLPD, als lymphoproliferative Störung (Cankaya R et al. 2025).

1. Alaggio R et al. (2022) The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia 36:1720-1748.
2.  Cankaya R et al. (2025) How to treat primary cutaneous B cell lymphoma - Results from a monocentric cohort study on 98 patients. J Dtsch Dermatol Ges 23:822-830.