Porphyria cutanea tarda Bilder

Porphyria cutana tarda.  Flächige traumatisch induzierte Erosionen, flache Ulzerationen und ältere und frische Vernarbungen. Onycholyse des Ringfingernagels.  

Porphyria cutana tarda.  Flächige traumatisch induzierte Erosionen, flache Ulzerationen und ältere und frische Vernarbungen. S. weitere Analysen.

Porphyria cutanea tarda: erworbene PCt mit unvgewöhnlicher Klinik. Flächenhafte Hautschädigung beider Handrücken mit randständiger Blasenbildung.    

Porphyria cutanea tarda: Detailaufnahme. Die Vielfältigkeit der Hautveränderungen kann durch sorgfältige Analyse auf bestimmte Merkmale reduziert werden.  

Porphyria cutana tarda: diskreter Befund mit der sich die Erkrankung anfänglich darstellt. Nach banalen Traumata kommt es zur Ausbildung von subklinischen Blasen. Hier Residuen mit Erosionen und flachen Ulzerationen.

Porphyria cutanea tarda: Detailaufnahme. Ältere Narben durch sterne geknnzeichnet. Vertikale Pfeile: verkrustete Erosionen nach Traumta; vertikale Pfeile: pralle (subepitheliale - die gesamte Epidermis bildet das feste Blasendach) frische areaktive Blasen (die Blasen erscheinen wie aus dem "Nichts". Keinerlei Entzündungszeichen!)  

Porphyria cutanea tarda: typischer Hinweis auf eine Porphyria cutanea tarda. Ein banales Trauma führt zu einer abschilfernden Verletzung der traumatisierten Stelle.

Porphyria cutanea tarda. Hier abgebildet ist eine Detailaufnahme der Hand bei insgesamt generalisiertem, chronisch dynamischem Befall am Integument eines 55-jährigen Mannes. An der rechten Hand zeigen sich wenige Stunden alte, hämorrhagische Blasen neben älteren, krustig belegten Erosionen und flach atrophischen, etwas depigmentierten Narben. Die Blasen treten nach banalen Alltagstraumen auf. Die Blasenbildung ist mit Hyperpigmentierungen im Gesicht und im Nacken (Melanodermie-Porphyrie Brugsch) sowie Hypertrichosis lanuginosa der Jochbeingegend kombiniert.

Porphyria cutanea tarda. Schuppende und krustige Veränderungen an Handrücken und Unterarm, flächige Ulzerationen, zeitweise Blasenbildung.

Porphyria cutanea tarda: Handrücken und dorsale Unterarme mit kleinen Papeln, Exkoriationen und älteren Narben sowie Hyperpigmentierungen. Keine frischen Blasen. Handinnenflächen reizfrei. 

Porphyria cutanea tarda. Ausgeprägte Narbenbildung im Bereich der Unterarme und Handrücken bei einem dialysepflichtigen Patienten (seit Jahren extrem leichte Verletzbarkeit der Haut).

Porphyria cutanea tarda: schmutzig braune Hyperpigmentierungen; Hypertrichose im Bereich der Schläfe und Wange.

Porphyria cutanea tarda. Flächenhafte Erosionen und Krusten mit "normaler" Heilungstendenz bei 60-jährigem Patienten mit bekannter chronischer Hepatopathie. Deutliche Zeichen von aktinischer Schädigung am Kapillitium. Gleichartige HV fanden sich an Unterarmen und Handrücken.

Porphyria cutanea tarda. Kräftige Fluoreszenzphänomene sowohl der dermoepidermalen Junktionszone (lineare Fluoreszenz am oberen Bildrand), als auch der dermalen Gefäße (beachte die Papillarkörper). Derartige Phänomene werden sowohl bei Porphyria cutanea tarda als auch bei chronischer Dialyse gefunden. Anfärbung mit einem Fibrinogen-Antikörper.

Porphyria cutanea tarda: Detailaufnahme mit linearen Ablagerungen von Fibrinogen an der Basalmembran (vertikale Pfeile). deutliche Fluoreszenz der kapillären Gefäße in der papillären Dermis (Sterne). Balken bezeichnet die Tiefe der Reteleiste. Epithel ist hier fluorezierend. 

Differenzialdiagnose: Porphyria cutanea tarda 

Diagnose: Bullöses Pemphigoid. Subepitheliale Blasenbildung auf flächigem Erythem.