PilomatrixomD23.L

A. Malherbe 1880

Häufiger, meist solitärer, selten multipler, gutartiger, von den Haarmatrixzellen ausgehender, frühzeitig verkalkender Adnextumor mit Haarfollikeldifferenzierung.

Solitärer, selten multipel auftetender, schmerzloser, derber bis knochenharter, scharf begrenzter, 0,5-3 cm durchmessender (selten größer - giant Pilomatricoma), subkutaner, hautfarbener, geröteter oder rötlich-brauner Knoten. Häufig Kalzifikationen, seltener Ossifikationen. Sehr langsam progredient, meist über mehrere Jahre wachsend.

Seltene klinische Varianten sind.

• anetodermische Variante (Haut über dem Tumor erscheint atrophisch)
• pigmentiertes Pilomatrixom
• ulzeriertes Pilomatrixom
• Riesenformen (bis 20 cm groß)
• multiple Pilomatrixome evtl. in Assoziation mit Turner-Syndrom, Trisomie 9, Gardner-Syndrom 
• multiple familiäre Pilomatrixome   

Läppchenartig aufgebauter Tumor in der mittleren bis tiefen Dermis, stellenweise auch in die Subkutis reichend. Das Erscheinungsbild ist vom Alter abhängig (regressive Veränderungen). In der Außenschicht sind basophile Zellen mit hyperchromatischen Kernen und einigen (manchmal auch zahlreichen) Mitosen lokalisiert. Zentral befinden sich meist eosinophile Zellen (Schattenzellen). In älteren Tumoren zeigen sich ausgedehnte Nekrosezonen und metaplastische Verkalkungen. Regressive Tumoren sind von einem dichten Granulationsgewebe umgeben.

Klinik ist charakteristisch, die Histologie ist beweisend. 

1. Fernandes R et al. (2003) Giant pilomatricoma (Epithelioma of Melherbe): Report of a case and review of literature. J Oral Maxillofac Surg 61: 634-636
2. Fetil E et al. (2002) Multiple pilomatricoma with perforation. Int J Dermatol 41: 892-893
3. Grabczynska SA et al. (2002) Case 3: Multiple familial pilomatrixoma. Clin Exp Dermatol 27: 343-344
4. Gromiko N (1927) Zur Kenntnis der bösartigen Umwandlung des verkalkten Hautepithelioms. Arch Pathol Anat 265: 103-116
5. Haferkamp B et al. (1999) Pilomatrixkarzinom in ungewöhnlicher Lokalisation. Hautarzt 50: 355-359
6. Hardisson D et al. (2001) Pilomatrix carcinoma: a clinicopathologic study of six cases and review of the literature. Am J Dermatopathol 23: 394-401
7. King IC et al. (2015) Multiple familial pilomatrixomas in three generations: an unusual clinical picture. Pediatr Dermatol 32: 97-101
8. Malherbe A, Chenantais J (1880) Note sur l´épitheliome calcifié des glandes sébacées. Prog Med 8: 826-828
9. Robinson AJ et al. (2016)  Multiple familial pilomatrixomas in the absence of other clinical features: a case of familial benign pilomatrixoma. Australas J Dermatol 57:75-76
10. Simon RS, Sanchez-Yus E (2002) Multinodular pilomatrixoma. Dermatology 204: 80-81
11. Wang J et al. (2002) Pilomatrixoma: clinicopathologic study of 51 cases with emphasis on cytologic features. Diagn Cytopathol 27: 167-172
12. Zamecnik M (2000) Cell death in pilomatricoma. J Cutan Pathol 27: 100