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PilomatrixkarzinomC44.9
Synonym(e)
Karzinom; matrikales ; matrikales Karzinom
Erstbeschreiber
Gromiko, 1927
Definition
Sehr seltener maligner Tumor, ausgehend vom Haarfollikelapparat.
Manifestation
Meist zwischen 40. u. 60. LJ erstmals auftretend. Männer sind etwa 4mal so häufig betroffen wie Frauen. Das Alter bei Exzision liegt laut Studien meist zwischen dem 40. und 50. LJ.
Lokalisation
Kopf (präaurikulär), Hals, Rücken.
Klinisches Bild
Meist solitärer, 1-10 cm großer, derber, hautfarbener oder gelblicher, subkutan-kutaner, unscharf begrenzter, infiltrierend mit Tendenz zur Ulzeration wachsender Knoten.
Histologie
Massive, plumpe, unscharf begrenzte Tumorkonvolute aus atypischen, sehr pleomorphen Zellen mit hellem Zytoplasma und rundlichen Kernen. Zahlreiche Mitosen. Häufig nekrobiotische Zonen mit Schattenzellen und größeren Hornmassen. Dichte lymphozytäre Infiltrate.
Differentialdiagnose
Therapie
Exzision mit großem Sicherheitsabstand sowohl zur Seite (1-2 cm) als auch zur Tiefe (Randschnittkontrollen).
Verlauf/Prognose
Lokalrezidive in 50-60% der Fälle. Metastasierung in 5-10% der Fälle.
Literatur
- Ackermann B et al. (2001) Neoplasms with follicular differentiation. Ardor Scribendi, New York
- Gromiko N (1927) Zur Kenntnis der bösartigen Umwandlung des verkalkten Hautepithelioms. Arch Pathol Anat 265: 103–116
- Haferkamp B et al. (1999) Pilomatrixkarzinom in ungewöhnlicher Lokalisation. Hautarzt 50: 355-359
- Hardisson D et al. (2002) Pilomatrix carcinoma: a clinicopathologic study of six cases and review of the literature. Am J Dermatopathol 23: 394-401
- Kaddu S et al. (2003) Adnextumoren mit Haarfollikeldifferenzierung. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 668-669
- Petit T et al. (2003) Pilomatrix carcinoma: histologic and immunohistochemical features. Two studies. Ann Pathol 23: 50-54