Pilomatrixom D23.L

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 07.05.2022

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Synonym(e)

calcifying epithelioma of Malherbe; Epithelioma calcificans; Epithelioma calcificans Malherbe; Epitheliom verkalktes; Malherbe Tumor; Malherbsches Epitheliom; Pilomatricoma; Pilomatrikom; Pilomatrixoma; Pilomatrixom proliferierendes; Trichomatricoma; verkalktes Epitheliom

Erstbeschreiber

A. Malherbe 1880

Definition

Häufiger, meist solitärer, selten multipler, gutartiger, von den Haarmatrixzellen ausgehender, frühzeitig verkalkender Adnextumor mit Haarfollikeldifferenzierung.

Vorkommen/Epidemiologie

Familiäre Häufungen sind im Rahmen von Gardner- und Rubinstein-Taybi-Syndrom sowie in Assoziation mit myotoner Dystrophie beschrieben worden.

Ätiopathogenese

Umstritten. Assoziation mit bcl-2 Expression sowie Mutationen im CTNNB1 Gen und Dysregulationen in der Beta-Catenin/LEF Expression werden diskutiert.

Manifestation

Bei der Erstmanifestation sind > 50% der Patienten < 18 Jahre. Manifestationsgipfel: 2.-15. LJ sowie 45.-65. LJ.

Lokalisation

Gesicht, Hals, Rücken, präaurikulär.

Klinisches Bild

Solitärer, selten multipel auftetender, schmerzloser, derber bis knochenharter, scharf begrenzter, 0,5-3 cm durchmessender (selten größer - giant Pilomatricoma), subkutaner, hautfarbener, geröteter oder rötlich-brauner Knoten. Häufig Kalzifikationen, seltener Ossifikationen. Sehr langsam progredient, meist über mehrere Jahre wachsend.

Seltene klinische Varianten sind.

  • anetodermische Variante (Haut über dem Tumor erscheint atrophisch)
  • pigmentiertes Pilomatrixom
  • ulzeriertes Pilomatrixom
  • Riesenformen (bis 20 cm groß)
  • multiple Pilomatrixome evtl. in Assoziation mit Turner-Syndrom, Trisomie 9, Gardner-Syndrom 
  • multiple familiäre Pilomatrixome   

Histologie

Läppchenartig aufgebauter Tumor in der mittleren bis tiefen Dermis, stellenweise auch in die Subkutis reichend. Das Erscheinungsbild ist vom Alter abhängig (regressive Veränderungen). In der Außenschicht sind basophile Zellen mit hyperchromatischen Kernen und einigen (manchmal auch zahlreichen) Mitosen lokalisiert. Zentral befinden sich meist eosinophile Zellen (Schattenzellen). In älteren Tumoren zeigen sich ausgedehnte Nekrosezonen und metaplastische Verkalkungen. Regressive Tumoren sind von einem dichten Granulationsgewebe umgeben.

Diagnose

Klinik ist charakteristisch, die Histologie ist beweisend. 

Komplikation(en)

In sehr seltenen Fällen ist maligne Entartung möglich (nicht im Kindesalter). S.u. Pilomatrixkarzinom.

Therapie

Exzision in toto.

Literatur
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