PECom D18.01

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 05.08.2021

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Synonym(e)

Perivaskuläre epitheloide Neoplasie

Erstbeschreiber

Crowson, 2003

Definition

Das kutane PECom ist eine sehr seltene (bisher wurden < 40 Fälle beschrieben) mesenchymale Tumorentität, deren dominierender Zelltyp die "perivaskuläre epitheloide Zelle",  kurz PEC, ist. Dieser Zelltyp weist definierte histologische Eigenschaften auf:

  • epitheloide Form
  • klares bis blass-eosinophiles Zytoplasma
  • perivaskuläre Anordnung
  • Koexpression von Glattmuskelaktin /Desmin mit melanozytären Markern (Melan A, HMB45, MiTF)   

Das systemische PECom kann prinzipiell in jedem alter aufteten. Beide Geschlechtern sind betroffen. Sie können in jeder Lokalisation auftreten. Der Magen-Darm-Trakt ist einer der häufigsten anatomischen Ursprungsorte und macht 20 bis 25 % aller gemeldeten Fälle von perivaskulären epitheloiden Zelltumoren ohne weitere Angaben (PEComas-NOS) aus (Chen Z et al. 2016). Weiterhin ist das Pankreas und die Lunge betroffen (Jiang H et al. 2016). Als Komplikationen bei Organmanifestation können hämodynamisch relevante Blutung auftreten.

 

Manifestation

Bevorzugt bei Frauen zwischen 30-50 Jahren auftretend.

Lokalisation

V.a. Unterschenkel

Klinisches Bild

Klinisch handelt es sich um einen  Zufallsbefund. Beschrieben werden uncharakeristische bis 1,0 cm große, "Histiozytom-artige" braune , schmerzlose, feste Knötchen.    

Histologie

Die Diagnose PECom wird histologisch gestellt, da die  klinischen Merkmale des Tumors wenig prägnant sind. Es stellt sich ein dermaler, von dem unveränderten Oberflächenepithel durch eine Grenzzone getrennter, klarzelliger Tumor dar, der sich im HE-Präparat nur schwach anfärbt. Es finden sich in diffuser Anordnung epitheloide Tumorzellen mit rundem chromatidichtem Zellkern und einem hellen, lecht eosinophilen Zytoplasma. Bei stärkerer Vergrößerung finden sich feine CD31 positive Kapillarstrukturen die von den epiheloiden Zellen nestartig umgeben sind. Die Tunmorzellen kennzeichnen sich durch eine ausgeprägte Reaktivität der Zellen gegenüber HMB45, bei neg. S100 und häufig neg. Melan A. Positive myoide Marker können Aktin, Myosin und Calponin sein.      

Hinweis(e)

Kutane PECome stellen etwa 8% aller PECome dar. Sie werden im Gegensatz zu den viszeralen PEComen ganz überwiegend als gutartig eingestuft (von 36 beschriebenen Fällen trat 1x eine Metastasierung ein). 

Viszerale PECome können mit dem Tuberösen Sklerose-Komplex kombiniert auftreten. 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Charli-Joseph Y et al. (2014)  Primary cutaneous perivascular epithelioid cell tumor: a clinicopathological and molecular reappraisal. J Am Acad Dermatol 71:1127-1136
  2. Chen Z et al. (2016) A systematic review: perivascular epithelioid cell tumor of gastrointestinal tract. Medicine (Baltimore) 95:e3890.
  3. Crowson AN et al (2003) Cutaneous clear cell myomelanocytic tumor-perivascular epitheloid cell tumor: firsgt reported case. Mode Pathol 16: 400  
  4. Greveling K et al. (2013) Malignant perivascular epithelioid cell tumor: a case report of a cutaneous tumor on the cheek of a male patient. J Am Acad Dermatol 69:e 262-264
  5. Jiang H et al. (2016) Pancreatic perivascular epithelioid cell tumor: A case report with clinicopathological features and a literature review. World J Gastroenterol 22(:3693-3700.
  6. Kneitz H et al. (2015) Kutanes PECom des rechten Unterschenkels. JDDG 13: 815-817
  7. Ieremia E et al. (2014) PEComa: a rare entity to consider in an unusual site. Am J Dermatopathol 36:e198-201
  8. Peterson I (2013) Die neue WHO Klassifikation und aktuelle Ergebnisse in der Weichteiltumorpathologie. Der Pathologe 34: 436-448.
  9. Pusiol T et al. (2012) HMB-45 negative clear cell perivascular epithelioid cell tumor of the skin. Acta Dermatovenerol Croat 20: 27-29
  10. Shim HS et al.(2014) Cutaneous angiomyolipoma in the forehead. J Craniofac Surg 25:1120-1122
  11. Wu J et al. (2014) Cutaneous metastasis of a perivascular epithelioid cell tumor. Cutis 93: E 20-21

Weiterführende Artikel (1)

Tuberöse Sklerose;

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