Neurothekeom myxoides D36.1

Harkin und Reed 1969

Dermal, auch mukosal (Mundschleimhautbereich) auftetende, solitäre, weiche papulöse oder knotige Neubildung bei Kindern und Erwachsenen aller Altersstufen, die im Kopf-Hals-Rumpfbereich und den Extremitäten lokalisiert ist und deren Diagnose sich im Allgemeinen als histologische Zufallsdiagnose erweist. Auch als Geschwulst der Orbita beschrieben.

Selten, verläßliche epidemiologische Zahlen existieren nicht; w>m.

Betroffen sind alle Alterstufen (5 Monate - Adulte).  

Meist solitäre, dermal/mukosal und/oder subkutan/submukös lokalisierte, hautfarbene, weiche Knötchen, seltener Knoten von ansonstem unspektakulärem Aspekt. Die Geschwülste werden als Zysten oder dermale melanozytäre Naevi eingestuft.  

Dermal lokalisierte, gut umschriebene Tumorfaszikel, aus spindeligen, sternförmigen Zellen mit hyperchromatischen Kernen. Vereinzelt auch mehrkernige Riesenzellen. Das histologische Bildwird von einem myxoiden Stroma dominiert.  Die Mitoserate ist nicht erhöht.  Das Tumorparenchym ist immunreaktiv für das S-100-Protein, für NGFR (nerve growth factor receptor) und NSE (Neuron spezifische Enolase), hingegen negativ für SMA (glattmuskuläres Aktin). Reaktivität mit Ki-67 <5%.   

Das zelluläre Neurothekeom (Cellular neurothekeoma) wird häufig mit dem myxoiden Neurothekeom gleichgessetzt. 

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