Synonym(e)
ACTH-secreting pituitary adenoma; Nelson's syndrome
Definition
Syndrom u.a. gekennzeichnet durch Störungen der hypophysialen Hormonsekretion, Vergrößerung der Hypophyse, intensive hyperpigmentierende Dyschromie der Haut, Kopfschmerz, Sehstörungen, Menstruationsstörungen.
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Vorkommen/Epidemiologie
Sehr selten. Bei 40% der Patienten mit bilateraler Adrenalektomie. Inzidenz rückläufig.
Ätiopathogenese
Idiopathisch. Folge der Therapie von Hypophysentumoren durch bilaterale Adrenalektomie.
Manifestation
Langjährige Entwicklung (bis zu 20 Jahren) nach bilateraler Adrenalektomie. Predominant bei jüngeren Frauen.
Klinisches Bild
Ausgeprägte ubiquitäre melanotische Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute (incl. Narben, Gingiva, Brustwarzen). Skleren sind meist nicht betroffen. Häufig bestehen Sehstörungen, Gewichtsverlust, Hypotonus, Anorexie, Erbrechen. Exzessive ACTH Sekretion, erhöhte α-MSH Sekretion.
Differentialdiagnose
Therapie
Therapie der Grunderkrankung (Hypophysektomie, Radiotherapie der Hypophyse). Wenn erforderlich Hormonersatztherapie mit Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden, Somatostatin-Analoga.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles