Mycosis fungoides granulomatöse C84.0

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 25.10.2018

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Synonym(e)

Granulomatöse Mycosis fungoides; granulomatous mycosis fungoides

Definition

Histologische Variante der Mycosis fungoides (etwa 6% aller Patienten mit Mycosis finmgoides) mit Ausbildung epitheloidzelliger Granulome die an eine Sarkoidose oder ein Granuloma anulare erinnern.

Klinisches Bild

In größeren (teilweise retrospektiven) Studien zeigte sich klinisch kein Unterschied zwischen der klasiischen Mycosis fungoides und der granulomatösen Variante.  

Histologie

Es findet scih ein atypisches lichenoides CD4(+) CD8(-) lymphozytisches Infiltrat mit interstitiellen Histiozyten und/oder perivaskulären epitheloidzelligen Granulomen mit Riesenzellen (z.T sarkoider Aspekt). Dem Infiltrat sind eosinophile Granulozyten und Plasmazellen beigemischt. Kernatypien und der Nachweis der Klonalität der T-Zell-Population festigen die Diagnose. 

Therapie allgemein

Verlauf/Prognose

Offenbar geht dieser Subtyp der Mycosis fungoides sowohl was das Ansprechen auf die Therapie betrifft, als auch was die 5- and 10-Jahres Progressions-freie Überlebensrate betrifft gegenüber der klassischen Form mit einer schlechteren Prognose einher. Die Gesamtüberlebensrate ist jedoch zwischen beiden Gruppen gleich.  

Literatur
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  1. Gammon B et al. (2014) CD8(+) granulomatous cutaneous T-cell lymphoma: a potential association with immunodeficiency. J Am Acad Dermatol 71:555-560.
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Verweisende Artikel (1)

Granulomatöse Mycosis fungoides;

Weiterführende Artikel (1)

Mycosis fungoides (Übersicht);

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