Muzinose multiple fokale kutane

Zuletzt aktualisiert am: 23.08.2024

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Synonym(e)

Lupus mucinosus; Multiple fokale kutane Muzinose

Definition

Die kutane fokale Muzinose (s.u. kutane fokale Muzinose, Übersicht) ist eine Hauterkrankung, die durch das Vorhandensein lokalisierter Ablagerungen von Muzin in der Dermis gekennzeichnet ist. Die kutane fokale Muzinose kann als eine einzelne Hautläsion in Erscheinung treten (solitäre kutane fokale Muzinose) aber auch mit zahlreichen Hautläsionen (multiple kutane fokale Muzinose) und ist dann mit systemischen Erkrankungen assoziiert (Kuo KL et al. 2017).

S.a.u. solitäre kutane fokale Muzinose.

Einteilung

2016 wurde vorgeschlagen, die Begriffe

und

  • multiple kutane fokale Muzinose

einzuführen, um die solitäre kutane fokale Muzinose von der multiplen kutanen fokalen Muzinose abzutrennen, da letztere häufig mit systemischen Erkrankungen assoziiert ist (Kuo KL et al. 2017).

Vorkommen/Epidemiologie

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Ätiopathogenese

Die multiple kutane fokale Muzinose ist eine Dermatose mit multiplen Hautläsionen. Diese sind durch das Vorhandensein von Muzin, einem Hyaluronsäurekomplex, in der Dermis definiert. Die Läsionen  treten typischerweise als asymptomatische Papel oder Knötchen an den Extremitäten oder am Rumpf auf. Die multiple kutane fokale Muzinose kann idiopathisch auftreten, aber auch in Assoziation mit systemischen Erkrankungen. Zu den assoziierten systemischen Erkrankungen gehören das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom (Lindor NM et al. 2001), die systemische Sklerodermie, das Skleromyxödem, der systemische Lupus erythematodes (Wang N et al. 2017/nodular cutaneous lupus mucinosis) sowie Schilddrüsenerkrankungen (Hypothyroidose/Jakubovic HR et al. 1982??). Dies ist bei dieser Diagnose zu beachten (Truhan AP et al.1986; Rongioletti F et al. 2001;Chen HH et al. 2004; Cohen PR et al. 2020).

Manifestation

Erwachsene im Alter von 29 bis 60 Jahren

Lokalisation

Extremitäten, Rumpf

Klinisches Bild

Klinisch stellen sich kutanen fokalen Muzinosen typischerweise als asymptomatische fleischfarbene, aber auch rötliche, weiche bis weich-elastische, flache Papeln aber auch Knoten (Schneider BV et al. 1991) dar.

Histologie

Das vorherrschende pathologische Merkmal der kutanen fokalen Muzinose ist unverkapseltes Muzin, ein Hyaluronsäurekomplex, in der oberen Dermis. Es lässt sich als leichte basophile Färbung auf mit Hämatoxylin und Eosin gefärbten Schnitten sichtbar machen. Obwohl die Diagnose auf mit Hämatoxylin und Eosin gefärbten Schnitten gestellt werden kann, können Färbungen, die Muzin nachweisen (wie Alcianblau, kolloidales Eisen und Toluidinblau), bei der Bestätigung der Diagnose hilfreich sein.

Literatur
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  1. Biondo G et al. (2019) Clinical, dermoscopic, and histologic aspects of two cases of cutaneous focal mucinosis. An Bras Dermatol 94:334–336.
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  3. Cohen PR et al. (2020) Case report and review of solitary cutaneous focal mucinosis: a unique primary cutaneous mucinosis unrelated to mucinosis-associated systemic diseases. Dermatol Online J 26:13030/qt33m815p3.
  4. Erickson CP et al. (2020) Case report and review of solitary cutaneous focal mucinosis: a unique primary cutaneous mucinosis unrelated to mucinosis-associated systemic diseases. Dermatol Online J 26
  5. Gutierrez N et al. (2021) Solitary Cutaneous Focal Mucinosis. Cureus 13:e18618.
  6. Jakubovic HR et al. (1982) Multiple cutaneous focal mucinoses with hypothyroidism. Ann Intern Med 96:56–58.
  7. Johnson WC et al. (1966) Cutaneous focal mucinosis. A clinicopathological and histochemical study. Johnson WC, Helwig EB. Arch Dermatol 93:13–20.
  8. Kuo KL et al. (2017) Solitary cutaneous focal mucinosis: a clinicopathological study of 11 cases of soft fibroma-like cutaneous mucinous lesions. J Dermatol 44:335–338.
  9. Lindor NM et al. (2001) Birt-Hogg-Dube syndrome: an autosomal dominant disorder with predisposition to cancers of the kidney, fibrofolliculomas, and focal cutaneous mucinosis. Int J Dermatol 40:653–656.
  10. Rongioletti F et al. (2001) Cutaneous mucinoses: microscopic criteria for diagnosis. Am J Dermatopathol. 23:257–267.
  11. Truhan AP et al. (1986) The cutaneous mucinoses. J Am Acad Dermatol14:1–8.
  12. Schneider BV et al. (1991) Nodular cutaneous mucinosis--an unusual multiple type of euthyreotic focal mucinosis. Dermatologica 183:73–76.
  13. Verma G et al. (2018) Trauma-induced focal nodular mucinoses: a rare entity. Indian Dermatol Online J 9:50–52.
  14. Wang N et al. (2017) A case report of atypical nodular cutaneous lupus mucinosis. Medicine (Baltimore) 96:e8391.

Verweisende Artikel (1)

Birt-Hogg-Dubé-Syndrom;

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