Lupus miliaris disseminatus faciei L71.8

Wahrscheinlich polyätiologische Hautreaktion ohne Beziehung zur Tuberkulose (Tuberkulintest negativ, keine Organtuberkulose nachweisbar).

Diskutiert wird eine (überwiegend epitheloidzellige) granulomatöse Form der Rosazea und damit die Identität mit der lupoiden Rosazea. Die letztere Vermutung dürfte in erster Linie zutreffen.  

Fleckförmige, dichte, überwiegend follikuläre, seltener perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, neutrophilen Granulozyten, Epitheloidzellen mit Riesenzellen, Lymphozyten und Plasmazellen. Weitgestellte Blut- und Lymphgefäße, Ödem der Dermis. Es besteht eine Tendenz zur entzündlichen Infiltration des Follikelepithels. Die Follikel selbst können erweitert sein und (manchmal zahlreiche) Follikelmilben enthalten.

Vier Stufen der perifollikulären Entzündungsreaktion wurden beschrieben:

• Epitheloidzellgranulome mit zentraler Nekrose
• Epitheloidzellgranulome mit zentraler Nekrose (sarkoidal/Fremdkörperreaktion)
• Epitheloidzellgranulome mit Absezessen
• Nicht-granulomatöse, nicht-spezifische perifollikuläre entzündliche Infiltrate.

• Die Lupoide Rosazea oder die Lupoide periorale Dermatitis können nicht als "echte" Differenzialdiagnose gesehen weren, da die beide Krankheitsbilder wahrscheinlich identisch sind.
• Acne vulgaris (jüngere Altersgruppe, meist pustulös, Nachweis von Komedonen und frischen follikulären Pusteln)
• kleinknotige Sarkoidose (histologisch fehlen Nekrosezonen)
• papulosquamöse Syphilide (Ausschluss durch serologische Untersuchungen; klinisch fehlt stets der follikuläre Bezug der Syphilide; meist tastbare Lymphknoten, Syphilide der Handflächen).

• Das Krankheitsbild zeichnet sich durch Therapieresistenz aus. Wichtig ist eine konsequente Patientenführung, Anwendung unbekannter Kosmetika ist strikt zu unterbinden.
• Gute Effekte sind mit Antibiotika zu erzielen. Infrage kommen z.B. Doxycyclin (z.B. Doxycyclin-ratiopharm) 50-100 mg/Tag oder Minocyclin (z.B. Klinomycin). Systemische Therapie zunächst für 6-8 Wochen, danach Therapiepause über 4 Wochen, ggf. erneuter Therapiezyklus.
• Bei schwerer Ausprägung des Krankheitsbildes und Therapieresistenz auf orale Antibiotika ist der Einsatz von Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) zu empfehlen. Dosierung initial: 0,2-0,3 mg/kg KG/Tag. Dauertherapie mit 10 mg/Tag. Die Kautelen der Behandlung mit Retinoiden sind zu beachten; als Alternative wird Hydroxychloroquin initial 2mal/Tag 200 mg p.o. und fortführend 1mal/Tag 200 mg/Tag p.o. angewendet.

Lokal wirksame Antibiotika in der Behandlung des Lupus miliaris disseminatus faciei

• Der 42-jähringe Patient litt seit etwa 1/2 Jahr an disseminierten Papeln im Gesicht; er war ansonsten hautgesund. Keine Akneanamnese.
• Befund: Disseminierte, zentrofazial akzentuierte, 0,1-0,4 cm große, bräunlich-rote, feste, vereinzelt zerkratzte, follikuläre Papeln und wenige Papulopusteln. Diaskopisch: Lupoides Infiltrat. Der Pat. klagte über leichten Juckreiz. Letztlich war der Befund in erster Linie kosmetisch störend. Histologisch zeigten sich ein tuberkuloides Granulom mit zentraler Nekrose sowie fleckförmige lymphozytäre Infiltrate. In Serienschnitten Nachweis eines rupturierten Follikels.
• Therapie: Minocyclin 100 mg/Tag p.o. über 6 Wochen ohne Erfolg. Lokal 2% getönte Metronidazol-Creme. Umstellung auf Isotretinoin, initial 20 mg/Tag p.o. und in Folge 10 mg jeden 2.Tag. Darunter allmähliche Beruhigung des Krankheitsbildes.

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