Lipophagische Pannikulitis der Kindheit M35.6

Winkelmann RK et al. 1989

Seltene immunologisch induzierte Pannikulitis, wobei eine Interferon-mediierte autoinflammatorische Genese vermutet wird.

Assoziationen zu versch. autoimmunologischen Erkrankungen werden vermutet.

Symptomatik tritt bei Kindern (meist vor dem 10. Lebensjahr) auf. Abheilung erfolgt unter einer fokalen Lipatrophie. Durch diesen vernarbenden Abheilungsmodus unterscheidet sich das Krankheitsbild von dem Erythema nodosum, das narbenlos (ohne Dellenbildung) abheilt.

Unterschenkel, v.a. Knöchelregionen

Fieber mit deutlichem Krankheitsgefühl; reaktive Arthritis. Zugleich meist an den Unterschenkeln (häufig an den Knöchelregionen) auftretende, rekurrierende, rote Plaques und/oder Knoten, die sich zu anulären Plaques ausweiten.

Histologisch ist eine gemischtzellige lobuläre Pannikulitis nachweisbar.

Systemische Glukokortikoide. Bei Therapieresistenz additiv Methotrexat.

Winkelmann erwähnte 1989 in seiner ursprünglichen Publikation (Winkelmann RK et al.1989) dass derartige Fälle von (idiopathischen) kindlichen Pannikulitiden, früher unter den Bezeichnungen „Weber-Christian`sche Erkrankung" oder "Rothmann-Makai Syndrom" geführt wurden.

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