Lepra lepromatosa A30.50

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 04.11.2019

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Synonym(e)

Lepra lepromatöse; Lepra tuberosa; Lepromatöse Lepra; Lepromatous leprosy; Multibazilläre Lepra

Definition

Schwere, anergische, infektiöse, multibazilläre Verlaufsform der Lepra bei schlechter Immunitätslage des Organismus. Sonderform: Diffuse Lepromatosis.

Klinisches Bild

Hauterscheinungen: Symmetrisch angeordnete, unscharf begrenzte, runde oder ovale Makulae, vor allem an bedeckten Körperarealen. Hautfarbene oder bräunlich-rote Infiltrate. Scharf begrenzte, wenige millimeter- bis zentimeter-große Knoten (= Leprom), die aus Makulae oder in normaler Haut entstehen, vor allem an Druckstellen. Trockenheit (Ichthyosis der Beine), Anhidrose, Alopezie, Anästhesie. Ulzerationen und Perforationen sind möglich (lepromatöse Gummae), dann besteht erhöhte Gefahr der Sekundärinfektion.

Facies leontina: Flächige Infiltrate und Leprome im Gesicht unter Aussparung der Hautfalten. Keratokonjunktivitis, Vergrößerung der Ohrläppchen, Haarausfall der Wimpern und der lateralen Augenbrauen (Madarosis).

Die diffuse Lepromatose ist charakterisiert durch eine generalisierte wachsartige Infiltration der Haut. Alopezie von Wimpern, Brauen und Kopfhaut, s.u. Alopecia lepromatosa. Befall von Schleimhäuten:

  • Nasenschleimhaut mit chronischem Schnupfen, Destruktion des Nasenseptums mit Entwicklung einer charakteristischen Sattelnase; Larynxschleimhaut mit eitriger Laryngitis und Luftnotanfällen und
  • Augen mit schwer wiegender Schädigung durch Infiltration, die zu Lagophthalmus (Symptombild eines unzureichenden aktiven Lidschlusses, in dessen Folge es zu einer Verbreiterung der Lidspalte), Sehbehinderung und Erblindung führen kann
  • sowie von Nerven mit Paralysen und Sensibilitätsverlusten.

Viszerale Beteiligung: Adenopathie, Hepatosplenomegalie, Orchitis, Epididymitis (Gefahr der Sterilität), Osteitis, Kachexie. 

Hinweis: Bei dieser Lepraform werden sog. Leprareaktionen beobachtet.

Labor

Leprominreaktion negativ, massenhaft Erreger in den Leprazellen, Bakteriämie (Nachweis: s.u. Lepra).

Histologie

Schaumzellenreiche Granulome (Virchow- und Leprazellen) mit massenhaft auftretenden Leprabakterien.

Therapie

Entsprechend der Lepra.

Literatur
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