Kribriformes apokrines Karzinom der Haut

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

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Synonym(e)

cribriform carcinoma (engl.); cutaneous cribriform carcinoma (engl.); primär kutanes kribriformes apokrines Karzinom; Syringoides ekkrines Karzinom

Erstbeschreiber

Requena 1998

Definition

Als low-risk-Karzinom eingestuftes Karzinom, das als histopathologische Variante der apokrinen Karzinome gewertet wird. 

Manifestation

Junge Erwachsene (mittlere Erkrankungsalter: 47,8 Jahre) mit Bevorzugung des weiblichen Geschlechts

Lokalisation

Proximale Partien der oberen und unteren Extremitäten

Klinisches Bild

1,0-2,0 cm große, über einen Zeitraum von 1-2 Jahren sich langsam entwickelnde, meist oberflächenglatte, schmerzlose (eine leichte Druckempfindlichkeit kann vorhanden sein) feste Plaques oder flach protuberierende Knoten. Klinisch werden die Geschwülste als Dermatofibrome oder Narbenkeloide eingestuft.

Histologie

In der mittleren und tiefen Dermis, auf die Subkutis übergreifend finden sich mäßig scharf begrenzte, solide, CEA- und Panzytokeratin- positive,  und S 100 sowie  Zytokeratin 20 negative Tumoraggregate die bei Übersichtsvergrößerung durch tubuläre Stränge gekennzeichnet sind, die in ein fibrilläres Stroma eingebettet sind. Die epithelialen Proliferate zeichnen sich durch kleine und größere Löcher aus, die den siebartigen (kribriformen) Aspekt verursachen. Die Lumina sind optisch leer. Einzelne Tubuli sind durch kubische oder zylindrische Zellen ausgekleidet. Vereinzelt Mitosen.

Differentialdiagnose

adenoides Basalzellkarzinom, Metastase eines Mammakarzinoms (untypische Lokalisation, fehlende Expression von Östrogen-oder Progesteron-Rezeptoren), Metastasen viszeraler Karzinome,  primär kutanes adenoid-zystisches Karzinom (ausgeprägtes infiltratives Wachstum mit perineurale Infiltration)

Operative Therapie

Exzision mit einem kleinen (0,5 cm zu allen Seiten) Sicherheitsabstand  

Verlauf/Prognose

Nach allseitig im Gesunden exzidierter Geschwulst Abheilung. In einer größeren Studie an 26 Fällen entwickelte keiner der Patienten die in sano exzidiert wurden eine Rezidiv. 

Literatur
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  1. Adamski H et al.(2005)  Primary cutaneous cribriform carcinoma: a rare apocrine tumor. J Cutan Pathol 32:577-580.
  2. Innocenti S et al. (2012)  Primary cutaneous cribriform carcinoma of the neck: a case report. Pathologica 104:190-192.
  3. Lestouquet FR et al. (20139 Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma: an unusual case. Dermatol Online J 19:5.
  4. Rütten A et al.(2009) Primary cutaneous cribriform apocrine carcinoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases of an under-recognized cutaneous adnexal neoplasm. J Am Acad Dermatol 61:644-651.
  5. Udvardi A et al. (2016) Primär kutanes kribriformes apokinres Karzinom der Haut. Hautarzt 67:750-752.
  6. Weinreb I et al..(2014) Novel PRKD gene rearrangements and variant fusions in cribriform adenocarcinoma of salivary gland origin. Genes Chromosomes Cancer 53:845-856
  7. Worrall DM et al.,(2015) Cribriform adenocarcinoma of the  tongue and minor salivary gland: transoral robotic surgical resection. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 77:87-92.

Weiterführende Artikel (4)

CEA; S100-Proteine; Zytokeratin 20; Zytokeratine;

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