Keratoakanthom (Übersicht) D23.-

Initial schnell wachsender (laut typischer Anamnese meist wenige Wochen), solitärer, seltener in Mehrzahl, dann auch im Rahmen von Syndromen (s.u. Einteilung; s. Leblebici C et al. 2017) oder unter Immuntherapie (z.B. mit Pembrolizumab/Freites-Martinez et al.2017) auftretender, 1,0 bis maximal 3,0 cm großer, fester, epithelialer Tumor, der sich vom Haarfollikel oder vom Oberflächenepithel der Haut (selten der Schleimhaut) aus entwickelt, zunächst infiltrativ wächst und nach Wochen bis Monaten unter Ausstoßung eines zentralen Hornpfopfes eine spontane Rückbildungstendenz haben kann (das Wachstumsverhalten wird als Analogie zum Haarzyklus interpretiert).  

Neben dem klassischen Typ des Keratoakanthoms wurden abweichende klinische Varianten beschrieben: insbes. der plattenförmige Typ, der destruierende subunguale Typ, das aggregierte KA, die multiplen, destruierend wachsenden Keratoakanthome, das Keratoacanthoma marginatum centrifugum (Typ Miedzinski-Kozakiewicz), das Riesenkeratoakanthom, das multiple Keratoanthom.  

Alle Varianten weisen ein identisches histologisches Bild auf und unterscheiden sich lediglich durch ihr makro-morphologisches Muster, ihre Lokalisation (z.B. beim subungualen KA) und ihr Wachstumsverhalten (destruierende Varianten).

• Klinische Varianten des Keratoakanthoms:
  • KA, solitäres:
    • KA, klassischer Typ (Beschreibung s. hier)
    • KA, plattenförmiger Typ.
  • KA, multiple:
    • KA, multiple, eruptiv multiple (Typ Grzybowski)
    • KA, multiple, selbstheilende (Typ Ferguson-Smith)
    • KA, multiple mit Pruritus (Typ Witten Zak)
    • KA, multiple unter Immuntherapie (Freites-Martinez et al.2017)
  • Keratoakanthome, multiple bei genetischen Syndromen:
    • Muir-Torre-Syndrom
    • Xeroderma pigmentosum.
  • KA, destruierende:
    • KA, destruierendes, subunguales
    • KA, destruierendes, aggregiertes
    • KA, multiple, destruierende
    • Keratoacanthoma marginatum centrifugum (Typ Miedzinski-Kozakiewicz).
    • KA, destruierendes, Riesenkeratoakanthom.

Ungeklärt. Häufig nach aktinischen Noxen (überwiegendes Auftreten in lichtexponierten Arealen), nach mechanischen Traumata, Kontakt mit chemischen Karzinogenen, bei Immunsuppression sowie paraneoplastisch bei Neoplasien innerer Organe (insbes. des Intestinaltraktes) auftretend.

Genetischer Faktor: Auftreten multipler KA bei genetischen Syndromen (s. Einteilung).

Der Nachweis von HPV (HPV 25) insbes. bei multiplen KA ist in seiner pathogenetischen Bedeutung bisher unklar.

Manifestation selten vor dem 20. LJ, gehäuft bei Männern ab dem 55. Lebensjahr (Häufigkeitsgipfel zwischen 50.-79. LJ). Gehäuftes Auftreten wird bei Immunsupprimierten beobachtet. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Lichtexponierte Areale hellhäutiger Personen, vor allem Gesicht, auch Handrücken. Handflächen und Fußsohlen bleiben frei, ebenso die Schleimhäute.

Das hier beschriebene klassische Keratoakanthom imponiert als solitäres, 0,5 cm bis maximal 3,0 cm (Literatur: in Einzelfällen bis zu 9,0 cm!) großes, kugelig vorgewölbtes, hartes, rotes oder rot-braunes, zentral eingedelltes, schmerzloses Knötchen (oder Knoten), dessen Oberfläche von Teleangiektasien durchzogen ist.

Typisch ist ein wallförmig aufgeworfener Rand, der den zentralen, grau-gelben, keratotischen Pfropf lippenförmig umschließt.

Das Keratoakanthom ist auf seiner Unterlage gut verschieblich.

Typischerweise wird ein dreiphasiger klinischer Verlauf beobachtet:

1. Stadium der Proliferation (Dauer etwa 2-6 Wochen) mit schnellem Wachstum (Zeitraum der klinischen Vorstellung)
2. Stadium der Ausreifung (statische Phase; Dauer unbestimmt)
3. Stadium der Rückbildung (diese Phase ist umstritten und sollte nicht abgewartet werden).

Multiple Keratoakanthome werden als 0,1-1,2 cm große feste, hautfarbene bis rötliche Papeln und Knoten beschrieben.

Das Riesenkeratoakanthom (auch Keroakanthoma giganteum genannt) zeigt bei typischer klinischer und histologischer  Morphologie ein ungewöhnliches, überdimensioniertes (bis 10 cm) Größenwachstum.

Das Keratoacanthoma marginatum centrifugum, eine ungewöhnliche Variante des Riesenkeratoakanthoms, kennzeichnet sich durch ein plattenartiges Erscheinungsbild mit fehlender Rückbildungstendenz im Randgebiet der Geschwulst.     

• Histologische Abgrenzung zum Plattenepithekarzinom bei Stanzbiopsien oder Teilexzidaten ist nicht möglich. Insofern ist die histologische Diagnose KA nur dann zu stellen, wenn sich dieses in seiner typischen histomorphologischen Gestalt präsentiert.
• Hierbei zeigt sich ein zentraler Hornpfropf, der von breiten epidermalen Tumorproliferaten lippenförmig umschlossen ist. Die Tumorproliferate zeigen infiltrierendes und destruierendes Wachstum. Das umgebende Bindegewebe ist deutlich fibrosiert sowie kräftig rundzellig infiltriert. Die basalen Keratinozyten sind deutlich vergrößert und zeigen ein kräftig eosinophiles Zytoplasma. Insbes. im Proliferationsstadium sind die basalen Tumoranteile deutlich zell- und kernpolymorph mit Einzelzelldyskeratosen sowie zahlreichen auch pathologischen Mitosen. Daneben kleine Hornperlen mit konzentrisch geschichteten Keratinozyten. Die Zahl der Mitosen ist unterschiedlich und bei jungen KA deutlich, bei älteren nur mäßig vermehrt. Bei älteren KA findet sich im Tumorparenchym eine zunehmende entzündliche Komponente mit Mikroabszessen aus eosinophilen und neutrophilen Leukozyten sowie vereinzelten Riesenzellen vom Fremdkörpertyp.

Exzision ist die Therapie der 1. Wahl. Sicherheitsabstand zur Seite und in die Tiefe von 2-3 mm.

Alternativ: Kürettage und anschließendes sofortiges Auftragen einer 5-Fluorouracil-Creme (z.B. Efudix). Efudix-Behandlung 3-4mal in 2-tägigen Abständen wiederholen.

Alternativ: Kürettage und anschließende sofortige Durchführung einer Kryochirurgie (2maliger Zyklus, geschlossenes Verfahren) oder Kürettage und Kauterisation der Basis.

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