Synonym(e)
Hemangioma thrombocytopenia syndrome; thrombocytopenia associated with giant hemangioma; Thrombocytopenia associated with »giant« hemangioma; Thrombopenie-Hämangiom-Syndrom; Thrombozytopenie-Hämangiom-Syndrom
Definition
Kombination von Riesen- Hämangiomen an der Haut oder inneren Organen mit disseminierter, intravasaler Koagulation und Verbrauchskoagulopathie. Das Hämangiom befindet sich vorwiegend im Kopf-Hals-Bereich und zeigt keine Rückbildungstendenz.
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Ätiopathogenese
Pathogenetisch führen thrombotische Vorgänge in Hämangiomen zum Verbrauch von Thrombozyten und damit sekundär zu Blutungskomplikationen.
Klinisches Bild
Zunehmend wachsende, ausgedehnte Hämangiome. Petechiale Blutungen an Haut und Schleimhäuten, auch Ekchymosen.
Therapie
Gabe von Antikoagulantien, insbes. systemische Heparine oder systemische Cumarinderivate. Erfolgversprechende Ansätze mit Sirolimus wurden beim therapieresistenen Kasabach-Merritt-Syndrom publiziert.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Verweisende Artikel (8)
Blue-Rubber-Bleb-Naevus-Syndrom; Blue-Rubber-Bleb-Naevus-Syndrom; Hämangioendotheliom Kaposi-formes; Hämangiomatose, neonatale; Sirolimus; Thrombocytopenia associated with »giant« hemangioma; Thrombopenie-Hämangiom-Syndrom; Thrombozytopenie-Hämangiom-Syndrom;Weiterführende Artikel (6)
Antikoagulanzien; Disseminierte intravasale Koagulopathie; Ekchymosen; Gefäßtumoren kutane (Übersicht); Heparine systemische; Sirolimus;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles