Interstitial granulomatous dermatitis with plaques L92.1

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

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Synonym(e)

Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis (Ackerman); Interstitial granulomatous drug reaction

Erstbeschreiber

Ackerman, 1991

Definition

Ätiologisch ungeklärte granulomatöse Dermatitis, die im Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen oder Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises auftritt. Die Abgrenzung zur Granulomatosis disciformis chronica et progressiva ist bislang nicht erfolgt.

Ätiopathogenese

Unbekannt; angeschuldigt werden Traumen, Medikamente, Infektionen. Diskutiert wird die Ablagerung von Immunkomplexen in den Wänden dermaler Gefäße, die ihrerseits zu Kollagendegeneration und konsekutiver Entzündungsreaktion führen.

Manifestation

Meist bei Nichtdiabetikern. Mittleres Erwachsenenalter (3.-8. Lebensdekade). Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Lokalisation

Gesäß, Körperfalten, seitliche Thoraxpartien, Abdomen. Meist symmetrische Anordnung der Hautveränderungen.

Klinisches Bild

Chronische (Bestandsdauer > 6 Wochen). Mehrere (< 10) bis multiple, selten solitäre, 3-18 cm große, runde bis ovale, langsam zentrifugal wachsende, z.T. konfluierende, meist asymptomatische oder leicht brennende, plattenartige, bizarr konfigurierte, rote bis rotbraune Plaques mit zum Teil gelblichen Anteilen und Teleangiektasien sowie atrophischer Oberfläche.

Labor

Die BSG ist beschleunigt (durchschnittlich 25/86). Rheumafaktor ist positiv bei 10% der Fälle, ANA ist pos. bei 25% der Fälle. Vereinzelt sind auch Anti-DNS-AK und Schilddrüsen-AK positiv.

Histologie

Interstitielle Epitheloidzellgranulome mit wenigen Riesenzellen sowie einigen neutrophilen oder auch eosinophilen Leukozyten, die sich um kleinere Nekrobiosezonen gruppieren.

Therapie

  • Zurückhaltendes Vorgehen, eine Systemtherapie ist nicht notwendig.
  • Glukokortikoid-haltige Externa wie 0,1% Triamcinolon-Creme (z.B. Delphicort, R259 ) oder 0,1% Betamethason-Salbe (z.B. Betagalen) und -Folienverbände, Injektion von Glukokortikoid-Kristallsuspension intrafokal (z.B. Volon A 10 mg, 1:3-1:5 verdünnt mit dem Lokalanästhetikum Scandicain).
  • Bei kleinen Herden ggf. Exzision.

Verlauf/Prognose

Meist chronisch-progredienter Verlauf; sehr selten Spontanheilung.

Literatur
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  1. Ackerman AB et al. (1991) Clues to diagnosis in dermatopathology. In: Am Soc Clin Pathol Press, Chicago, Vol. 3, S. 309-312
  2. Banuls J et al. (2003) Interstitial granulomatous dermatitis with plaques and arthritis. Eur J Dermatol 13: 308-310
  3. Long D et al. (1996) Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis. J Am Acad Dermatol 34: 957-961
  4. Magro CM et al. (1998) The interstitial granulomatous drug reaction: a distinctive clinical and pathological entity. J Cutan Pathol 25: 72-78
  5. Sangueza OP et al. (2002) Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis in rheumatoid arthritis. J Am Acad Dermatol 47: 251-257
  6. Tomasini C, Pippione M (2002) Interstitial granulomatous dermatitis with plaques. J Am Acad Dermatol 46: 892-899
  7. Wollina U et al. (2003) Interstitial granulomatous dermatitis with plaques and arthritis. Clin Rheumatol 22: 347-349

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