Immunkomplexvaskulitis

Polyorganische oder auch monoorganische Gefäßentzündung (Vaskulitis) kleiner Gefäße mit Ablagerungen von Immunkomplexen in den Gefäßwänden sowie perivaskulär mit einem kennzeichnenden hsitologischen Substrat (leukozytoklastische Vaskulitis - s.a. Leukozytoklasie). 

Bei der Klassifikation der leukozytoklastischen Vaskulitiden unterscheidet man:

LcV, weitgehend IgA-assoziiert:

• LcV (IgA-assoziierte/Purpura Schönlein-Henoch)
• Infantiles, akutes, hämorrhagisches Ödem (Alter < 2 Jahre)

LcV (non-IgA-assoziierte)

• LcV (non-IgA-assoziierte) - mit/ ohne systemischer Beteiligung.
• Urtikariavaskulitis:
  • Normokomplementämische Urtikariavaskulitis
  • Hypokomplementämische Urtikariavaskulitis.

Serumkrankheit

Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie

Sonstige (Sonderformen):

• Granuloma (eosinophilicum) faciei
• Erythema elevatum diutinum
• Septische Vaskulitis
• Purpura fulminans
• LcV mit Eosinophilie (Entität fraglich)
• LcV bei Kollagenosen (SLE, Sklerodermie).

Mittels direkter Immunfluoreszenz (DIF) Nachweis perivaskulärer Immunkomplexe. Die Analyse dieser Komplexe gibt einen Aufschluss darüber, um welche Art von Immunkomplexen es sich handelt (z.B. IgA-Vaskulitis, IgG/IgM-Vaskulitis, Kryoglobulinämische Vaskulitis, Lupus-oder rheumatoide Vaskulitis).  

Mittels direkter Immunfluoreszenz (DIF) Nachweis perivaskulärer Immunkomplexe. Die Analyse dieser Komplexe gibt einen Aufschluss darüber, um welche Art von Immunkomplexen es sich handelt (z.B. IgA-Vaskulitis, IgG/IgM-Vaskulitis, Kryoglobulinämische Vaskulitis,Lupus-oder rheumatoide Vaskulitis).  

Nicht ganz selten verläuft bei ansonsten bestätigter IC-Vaskulitis der IC-Nachweis negativ. Ursächlich ist wahrscheinlich das Alter der biopsierten Effloreszenz. Sequenzielle Biopsien von Patienten, teilweise nach Provokation mit Histamin  und Kinetiken haben nachgewiesen, dass die Positivität nach 48-72 Stunden wieder abklingt und lediglich noch C3 oder Fibrinogen nachweisbar ist. Ein höhere Ausbeute lässt sich bei frischen leicht erhabenen Effloreszenzen, teilweise mit noch komprimierbarer Rötung erzielen.

Für die histologische Sicherung ist eine ältere Effloreszenz zu verwenden, weil diese zuverlässiger die charakteristischen Merkmale der leukozytoklastischen Vaskulitis (perivaskuläre Neutrophilie, Kernstaub, fibrinoide Nekrosen der postkapillären Venolen, Erythrozytenextravasate) aufweisen.

In einer größeren Studie (n=56) fand sich bei einem Kollektiv von Patienten mit Immunkomplexvaskulitiden bei der Biopsie früher Läsionen in 92,9% der DIF perivaskulären Ablagerungen von zumindestens 1 Immunglobulin, 7,1% waren negativ.

Perivaskuläres IgA fand sich in 85,7%, von diesen wiesen rund 10% zusätzlich noch perivaskuläres IGM auf, rund 2% zusätzlich IgG sowie rund 6% IgM und IgG.

Von den IgA-positiven Patienten zeigten sich bei rund 20% Hinweise auf eine systemische IgA-Vaskulitis (postprandiale Bauchschmerzen, Anzeichen einer IgA-Nephritis oder Arthritiden). Bei 80% dieses Kollektivs war die Vaskulitis auf die Haut begrenzt.    

Die hohe Anzahl von Patienten mit kutan begrenzter (statt systemischer) IgA-Vaskulitis deutet daraufhin, dass es sich hierbei um ein selektives dermatologisches Kollektiv handelt, wohingegen Ergebnisse anderer Kollektive primär von einer nicht-dermatologischen Organkomponente (z.B. Niere) geprägt werden. Diese geht bei schweren Verläufen mit hohen Spiegel von Galaktose-defizientem IgA1 einher. Der perivaskulär abgelagerte Komplementfaktor C3 ist die am häufigsten nachgewiesene Komponente in der DIF, besitzt jedoch noch die selbe Aussagekraft wie der Nachweis der Immunglobuline.  Es wird während eines Amplifikationsschritts der Komplementkaskade gebildet wobei die Anzahl der gebildeten C3 Moleküle die der Immunglobuline deutlich übersteigen kann.

Herda L et al. (2025) High detection rate for perivascular deposits of immunoglobulins in immune complex vasculitis from biopsies of early macular lesions. J Dtsch Dermatol Ges 23:479-485. 

Kawasaki Y et al. (2003) Clinical and pathological features of children with Henoch-Schoenlein purpura nephritis: risk factors associated with poor prognosis. Clin Nephrol 60: 153-160

Linskey KR et al. (2012) Immunoglobulin-A--associated small-vessel vasculitis: a 10-year experience at the Massachusetts General Hospital. J Am Acad Dermatol. 2012 May;66(5):813-22

Mohamed MMB et al. (2021) De Novo Immunoglobulin A Vasculitis Following Exposure to SARS-CoV-2 Immunization. Ochsner J 21:395-401.

Schönlein JL (1832) Allgemeine und specielle Pathologie und Therapie. Nach seinen Vorlesungen niedergeschrieben von einigen seiner Zuhörer und nicht autorisiert herausgegeben. Würzburg, Etlinger

Schönlein JL (1841) Peliosis rheumatica. In: Allgemeine und spezielle Pathologie und Therapie. 5th edition, St. Gallen, 2 volumes, S. 41

Umemura H et al. (2018) Leukocytoclastic vasculitis associated with immunoglobulin A lambda monoclonal gammopathy of undetermined significance: A case report and review of previously reported cases. J Dermatol 45:1009-1012.