Harlequin-Syndrom R61.0

Lance et al. 1988

Mit dem Begriff Harlequin-Syndrom (s.a. Harlekinverfärbung, Harlequin-Ichthyose) wird u.a. ein Syndrom bezeichnet, bei dem der klinische Aspekt eines halbroten und halbweißen Gesichts auffällig hervortritt (Elboukhari Ket al. 2019).

Die Patienten leiden an einem halbseitigen Ausfall der sympathischen Hautinnvervation mit kompletter Unfähigkeit zur Gefäßdilation und Schweißabsonderung auf der befallenen „weißen“ Gesichtshälfte. Bei Anstrengungen kommt es zur Hyperämie und Hyperhidrose auf der kontralateralen Seite (rote Gesichtshälfte).

Ein halbseitiger Ausfall der sympathischen Hautinnvervation kann sich postoperativ nach Eingriffen an der Wirbelsäule einstellen (Heiler U et al. 2019). Das Harlekin-Syndrom kann auch als paraneoplastisches Syndrom in Verbindung mit einem Horner-Syndrom auftreten (z.B. bei mediastinalem Ganglioneuroblastom  - Miyata K et al. 2021) .

Procedere je nach Ursache. Eine kausale Therapie der Hyperhidrose ist nicht möglich. Diese kann, falls störend mit Aluminiumchloridlösung behandelt werden. Partielle Blockade durch Botulinum-Injektionen kann versucht werden.

1. Elboukhari Ket al. (2019) Idiopathic harlequin syndrome: a case report and literature review. Pan Afr Med J 33:141.
2. Heiler U et al. (2019) Harlequin syndrome after scoliosis surgery. Orthopäde 48:1042-1044.
3. Heckmann M (2019) Erkrnakungen der Schweißdrüsen. In: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Plewig G et al. Edit. Springer Verlag, Berlin S. 1342-1343
4. Miyata K et al. (2021) Harlequin syndrome associated with ganglioneuroblastoma-induced Horner syndrome. Childs Nerv Syst 37: 2683-2686.