Generalisierte eruptive Histiozytose D76.3

Müller u. Winkelmann, 1963

Sehr seltene, spontan abheilende (benigne) Non-Langerhanszell-Histiozytose.

Unbekannt; selbstlimitierte benigne histiozytäre Systemerkrankung.

In erster Linie bei Erwachsenen auftretend, sehr selten im Kindesalter. Bislang sind in der Literatur weniger als 20 Fälle beschrieben.

Disseminierte, braune glatte, nicht konfluierende, asymptomatische Papeln.

Gesicht, Stamm, proximale Extremitäten.

Schubweiser Verlauf (Schubaktivitäten von wenigen Wochen bis Monaten). Generalisiertes Krankheitsbild mit disseminierten, hautfarbenen oder rot-braunen, glatten, meist asymptomatischen (selten leichter Juckreiz), 0,3-1,0 cm großen, nicht zur Konfluenz neigenden Papeln, die auf unveränderter Haut auftreten. Bei voller Manifestation treten meist 50 bis zu 1000 Effloreszenzen auf. Schleimhäute, Palmae und Plantae sind nahezu immer frei. Aussparung der großen Beugen.

Regelrecht geschichtes Oberflächenepithel mit orthokeratotischer Verhornung. In der oberen und mittleren Dermis besteht dichtes fleckförmiges Infiltrat aus leicht vakuolisierten überwiegend einkernigen Makrophagen (CD68+, nur ganz vereinzelt S 100+, CD1a-) und Lymphozyten; keine Schaum- oder Riesenzellen. Infiltratfreie Grenzzone unterhalb der Epidermis.

Elektronenmikroskopie: In den Tumorzellen zeigen sich große Mengen elektronendichter, regelmäßig strukturierter "laminated bodies", aber keine Langerhans-Granulae.

In der Regel kein Vorkommen von Schaumzellen oder Riesenzellen.

Immunhistologie: Merke! : Histiozyten sind positiv für Stabilin-1 (Scavenger-Rezeptor-Protein) und CD68 Marker, negativ für CD1a und S100-Marker (S 100 nur ganz vereinzelt positiv).

Andere Non-Langerhanszell-Histiozytosen, insbes. die multizentrische Retikulohistiozytose sowie die multinoduläre, speichernde, teils riesenzellige Retikulohistiozytose. Abgrenzung zur kongenitalen selbstheilenden Retikulohistiozytose (Birbeck-Granula negativ; S100 positiv; CD1a negativ) ist ultrastrukturell und mittels Immunhistologie möglich.

Rheumatisches Fieber, akute Leukämien.

Abwartend, da gutartiger Verlauf mit Spontanremissionen.

Einzelfallberichte über positive Effekte einer PUVA-Therapie liegen vor (systemische PUVA mit Meladinine 0,5 mg/kg KG; GD 1,25 J/cm²).

Spätere Entwicklung einer akuten Leukämie ist möglich, deshalb regelmäßige Kontrollen des Differenzialblutbildes.

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