FibrosarkomC49.9

Sehr seltener, maligner, meist von Sehnen oder Faszien ausgehender (selten primär von der Kutis ausgehend) rasch metastasierender Bindegewebstumor mit Proliferation spindelförmiger Zellen.

Bemerkung: Die Diagnose "Fibrosarkom" wurde in früheren Jahren häufiger gestellt, rückt jedoch bei den differenzierteren Möglichkeiten der subtilen immunhistologischen Gewebecharakterisierung weiter in der Hintergrund. Heute werden <als 1% der adulten fibroblastisch differenzierten Sarkome mit der Diagnose "Fibrosarkom" belegt. Insofern bezieht sich die hier vorliegende Zusammenfassung auf ältere wissenschaftliche Daten.         

Primär kutane Fibrosarkome entstehen bevorzugt in lange bestehenden atrophischen Narben, z.B. bei Lupus erythematodes, Verbrennung, Radiodermatitis chronica.

In jedem Lebensalter möglich. Altersgipfel um das 40. Lebensjahr.

V.a. Extremitäten (Oberschenkel); überall möglich.

Schnell wachsender, subkutaner, meist schmerzloser, sehr derber, mit der Unterlage verbackener Knoten an den Extremitäten; eher plattenartige Infiltrate am Stamm. Bei Ausgang von der Kutis frühzeitige Ulzeration, bläulich-bräunliche Oberfläche. Frühzeitige hämatogene Metastasierung v.a. in die Lungen.

Dicht gedrängte, atypische, fischzugähnliche, spindelförmige, in faszikulären Mustern angeordnete Zellen, zahlreiche Mitosen. Negativ für CD34. Hochdifferenzierte Tumoren sind zellärmer und kollagenfaserreicher als niedrig differenzierte. Je ausgeprägter die Anaplasie der Zellen, desto mehr verlieren sie ihre Spindelform. Gelegentlich Sekretion einer myxoiden Substanz (Fibromyxosarkom).

Dermatofibrosarcoma protuberans; malignes fibröses Histiozytom; Fasciitis nodularis pseudosarcomatosa; Desmoidtumor; Leiomyosarkom; entdifferenziertes spinozelluläres Karzinom.

Auf Strahlentherapie spricht das Fibrosarkom wenig an.

Chemotherapie: Wirksamkeit einer adjuvanten zytostatischen Therapie ( Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid) ist bis heute nicht erwiesen. Behandlung in Zusammenarbeit mit Onkologen.

Frühzeitige radikale Exzision mit einem Sicherheitsabstand von mind. 2 cm führt zu weniger Lokalrezidiven. Das Metastasierungspotential und damit das Überleben werden aber durch den Differenzierungsgrad der Tumorzellen bestimmt.

5-Jahres-Überlebensrate 50%, Prognose der kindlichen Fibrosarkome ist deutlich besser als die der Erwachsenen.

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