Fibroelastärer BindegewebsnaevusD48.-
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Feraudy und Fletcher 2012
Definition
Seltenes, langsam wachsendes, noduläres oder plattenartiges bindegewebiges Hamartom, das bereits im Säuglingsalter klinisch evident werden kann.
Vorkommen/Epidemiologie
w:m=6:4 (nicht repräsentativ bei n=25)
Manifestation
In einer größeren Serie (n=25) zeigte sich eine Altersverteilung zwischen 1,5 Monaten bis zu 58 Jahren. Zwischenzeitlich wurden 3 Fälle mit kongenitaler Manifestation beschrieben (Bouaoud J et al. 2018).
Lokalisation
Rumpf, Kopf, Nacken, Extremitäten (Pennacchia I et al. 2017).
Klinisches Bild
Symptomlose mittelfeste, hautfarbene oder bräunliche, über der Unterlage verschiebliche, plattenartige oder knotige Neubildung deren Größe von 0,3-2,0 cm reicht.
Histologie
Unter einer papillomatösen Epidermis finden sich in der retikulären Dermis unscharf begrenzte, faszikulär angeordnete Proliferate von Myofibroblasten (die Zellen färben positiv für CD34 sowie fokal für Glattmuskel-Aktin; keine Erhöhung von Proliferationsfaktoren). Die Proliferate greifen auf das subkutane Fettgewebe über (de Feraudy S, Fletcher CD 2012). Hinweis für Malignität finden sich nicht.
Differentialdiagnose
Hypertrophe Narbe, Dermatofibrom, Dermatomyofibrom, Piloleiomyom, Plaqueartiges CD34-positives dermales Fibrom, Lipofibromatose, Superfizelle desmoide Fibromatose.
Verlauf/Prognose
Die bisher nachbeobachteten Fälle zeigten weder Rezdiv noch konnte eine Metastasierung festgestellt werden (Pennacchia I et al. 2017).
Literatur
- Bouaoud J et al. (2018) Congenital fibroblastic connective tissue nevi: Unusual and misleading presentations in three infantile cases. Pediatr Dermatol 35:644-650.
- de Feraudy S, Fletcher CD (2012) Fibroblastic connective tissue nevus: a rare cutaneous lesion analyzed in a series of 25 cases. Am J Surg Pathol 36:1509-155.
- Pennacchia I et al. (2017) Fibroblastic connective tissue nevus: Clinicopathological and immunohistochemical study of 14 cases. J Cutan Pathol 44:827-834.