LipofibromatoseM72.8
Synonym(e)
Definition
Seltener, angeborener oder im 1. Lebensjahr (selten später) erworbener, mesenchymaler Tumor aus fibroblastisch differenzierten Spindelzellen mit eingeschlossenen Nester reifer Adipozyten.
Vorkommen/Epidemiologie
m:w=3:1;
Manifestation
Entweder angeboren oder während des ersten Lebensjahres erworben. Seltener später.
Lokalisation
Überwiegend Hände/Füße, seltener Arme oder Beine. Vereinzelt am Rumpf oder Kopfregion.
Klinisches Bild
Nicht dolente, hautfarbene oder leicht gerötete, tiefliegende, 1,0-max.7,0 cm große, plaque- oder knotenförmige, mittelgradig indurierte Neubildungen an Händen und Füßen.
Hinweis(e)
Das Krankheitsbild ist nach Ansicht versch. Autoren als Variante der infantilen/juvenilen Fibromatose einzuordnen. Der Einschluß von reifem Fettgewebe im Tumroparenchym weist die Lipofibromatosis als distinkte Entität aus.
Literatur
- Fetsch JFet al. (2000) A clinicopathologic study of 45 pediatric soft tissue tumors with an admixture of adipose tissue and fibroblastic elements, and a proposal for classification as lipofibromatosis. Am
- J Surg Pathol 24:1491-1500. Teo HE et al. (2005) Infantile lipofibromatosis of the upper limb. Skeletal Radiol 34:799-802.