Plaqueförmiges CD34-positives dermales Fibrom D 48.-
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Hügel 1991
Definition
Sehr seltener (<20 publizierte Fälle), solitärer, bei Kindern (auch angeboren) und Erwachsenen auftretender, plaqueförmigerTumor, der im Bereich der Extremitäten wie auch an der Kopf-Halsregion auftreten kann.
Klinisches Bild
Klinisch finden sich wenig spektakuläre, bräunliche, rot-braune oder rote, mäßig indurierte, oberflächenglatte, leicht erhabene aber auch atrophische Plaque.
Histologie
Spindelzellige ungekapselte gut vaskularisierte Tumorplaque der die Kuts und auch die obere Subkutis erfasst. Die strangförmigen Tumorverbände, umwachsen die Hautanhangsgebilde und verlaufen häufig parallel zur Epidermisoberfläche. Sie exprimieren homogen CD34, seltener Aktin, nicht hingegen S-100-Protein und Desmin.
Bemerkung: Wichtig ist die Abgrenzung zu dem ebenfalls CD34-exprimierenden Dermatofibrosarcoma protuberans (evtl. Einsatz der Fish-Analyse).
Literatur
- Bagazgoitia L et al.(2011) Hypocellular medallion-like dermal dendrocyte hamartoma (plaque-like CD34-positive dermal fibroma). Dermatol Online J 17:8.
- Gomez-Moyano E et al. (2010) Two cases of dermatomyofibroma (plaque-like dermal fibromatosis). Int J Dermatol 49:914-917.
- Hügel H (1991) Plaque-like dermal fibromatosis. Hautarzt 42:223-226.
- Kutzner H et al. (2010) Plaque-like CD34-positive dermal fibroma ("medallion-like dermal dendrocyte hamartoma"): clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular analysis of 5 cases emphasizing its distinction from superficial, plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol 34:190-201.
- Mutgi KA et al. (2015) Hypocellular Plaque-Like CD34-Positive Dermal Fibroma (Medallion-Like Dermal Dendrocyte Hamartoma) Presenting as a Skin-Colored Dermal Nodule. Pediatr Dermatol 33:e16-19.
- Stuart LN et al. (2014) Plaque-like CD34-positive dermal fibroma/medallion-like dermal dendrocyte hamartoma: an unusual spindle cell neoplasm. J Cutan Pathol 41:625-629.