Familiäre dyskeratotische Komedonen L85.8

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 25.02.2022

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Synonym(e)

Diffuse familial comedones; familial dyskeratotic comedones

Erstbeschreiber

Rodin et al. 1967

Definition

Autosomal dominante, generalisierte Verhornungsanomalie, die sich durch disseminierte, unzählige, etwa 0,2-0,3 cm große, schwarze (follikuläre aber auch nicht follikuläre) Komedonen-artige Papeln mit zentraler Hyperkeratose kennzeichnet. Betroffen ist das gesamte Integument, ausgenommen der Schleimhäute, der Handflächen und des Kapillitiums. Die Keratosen lassen sich durch seitliche Druck unblutig exprimieren.   

Vorkommen/Epidemiologie

Erstauftreten meist während der Pubertät, gfls. zusammen mit einer Acne vulgaris.  

Lokalisation

Proximale Extremitäten, Stamm, Gesicht.  

Histologie

Zystenartige follikuläre auch interfollikuläre Einsenkungen des Oberflächenepithels mit ortho-und parakeratotischer Verhornung. Das Zystenepithel kann abschnittsweise ausgedünnt sein;  stellenweise Dyskeratosen mit Akantholyse. Elektronenmikroskopisch  werden Ähnlichkeiten zum M. Hailey-Hailey nachgewiesen. 

Therapie

Allgemein pflegend mit  Hanrstoff-haltigen Externa. Versuch mit systemischen Retinoiden.

Literatur
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  1. Carneiro SJ et al. (1972)  Familial dyskeratotic comedones. Arch Dermatol 105:249-251.
  2. Cheng MJ et al. (2014) Familial disseminated comedones without dyskeratosis: report of an affected family and review of the literature. Dermatology 228:303-306.
  3. Maddala RR et al. (2016) Familial dyskeratotic comedones: A rare entity. Indian Dermatol Online J 7:46-48.
  4. Prabha N et al. (2018) Familial Dyskeratotic Comedones. Skinmed 16:273-274.  
  5. Rodin HH et al. (1967) Diffuse familial comedones.Arch Dermatol 95: 145-146.

 

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Pemphigus chronicus benignus familiaris;

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