Ekthyma gangraenosum L08.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 14.06.2022

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Synonym(e)

Dermatitis gangraenosa infantum; Ecthyma cachectoricum; Ecthyma gangraenosum; Ecthyma gangraenosum terebrans; Ecthyma gangrenosum; Ecthyma terebrans; Gangraena multiplex cachecticorum; Varicella gangraenosa

Definition

Septisches, hochfieberhaftes Krankheitsbild mit schmerzenden, initial furunkuloiden, dann torpide zerfallenden, abszedierenden hochroten Infiltraten, meist aufgrund einer interkurrenten Pseudomonas-Sepsis.  Betroffen sind v.a. Patienten mit erworbenen oder angeborenen (s.u. Primäre Immundefekte) Immundefekten. 

 

Erreger

In einer größeren Querschnittstudie bei  167 Fällen wurden in 123 Fällen (73,65 %) P. aeruginosa nachgewiesen, Bei 72 Patienten (58,5 %) septisches Krankheitsbild. Eine andere bakterielle Ätiologie (E.coli, Proteus) wurde in 29 Fällen (17,35 %). Pilze (?) in 15 Fällen (9 %) nachgewiesen (Vaiman M et al. 2015)..

Ätiopathogenese

Die allgemein anerkannte Definition von Ecthyma gangrenosum (EG) besagt, dass dieser Zustand pathognomonisch für eine Pseudomonas-Septikämie (Pseudomonas aeruginosa) ist und in der Regel bei immungeschwächten Patienten auftritt.

Bemerkung: Die überwiegende Mehrzahl der Publizierenden stellt die Diagnose "Ekthyma gangraenosum" nur bei  Nachweis einer Pseudomonas-Infektion.     

Manifestation

Vor allem bei immundefizienten Säuglingen oder Kleinkindern; auch bei langzeitig immunspprimierten (z.B. organtransplantierten) Erwachsenen oder geschwächten älteren Menschen.

Lokalisation

Die Erkrankung betrifft vor allem die Achselhöhlen und den Anogenitalbereich; seltener sind Arme, Beine, Rumpf und Gesicht betroffen. Hierbei ist eine Abgrenzung zu einer schankriformen (staphylogenen) Pyodermie zu treffen.

Klinisches Bild

Lebensbedrohliches, septisches Krankheitsbild mit fokalem Ödem, zentral-hämorrhagischer Pustelbildung, weichen, kleinknotigen, initial furunkuloiden Erhebungen . Innerhalb von Stunden torpider Zerfall mit Ausbildung von großbogigen, flächigen Ulzerationen mit eleviertem, hämorrhagischem Randsaum.

Diagnose

Antibiogramm u. Erregernachweis aus Abstrichen.

Differentialdiagnose

Furunkel (kein septisches Krankheitsbild, meist Staphylokokken, intial ähnlicher Verlauf, jedoch keine phlegmonöse Ausbreitung)

Schankriforme Pyodermie: Prädilektion=Gesicht;  Erreger meist Staphylkokken; 

Botryomykose: chronischer Verlauf mit sporotrichoiden Knoten; meist Staphlococcus aureus;    

 

Externe Therapie

Abtragen der nekrotischen und Bakterien-haltigen Beläge, Wundverbände mit Polyvidon-Jod-Salben (z.B. Braunovidon-Jod-Salbe).

Interne Therapie

Mit Antibiotikaresistenzen ist zu rechnen. Deswegen Behandlung nach Antibiogramm. Bei schweren Infektionen immer Kombinationstherapie, z.B. mit einem Acylureidopenicillin (z.B. Piperacillin). Alternativ Ceftriaxon (z.B. Rocephin) 1mal/Tag 2 g i.v. Alternativ Ciprofloxacin (Ciprobay) kombiniert mit einem Aminoglykosid wie Tobramycin (Gernebcin). Therapie sobald wie möglich beginnen, bei Verdacht schon vor dem Antibiogramm.

Operative Therapie

Konsequente Sanierung von Eintrittspforten.

Verlauf/Prognose

Ernst, Gefahr der Sepsis.

Literatur
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