Dermatomyofibrom D21.9

Seltener, von Myofibroblasten ausgehender Tumor mit größeren Mengen kollagener Fasern. S.a. Leiomyom. Das Myofibrom des Erwachsenen stellt das Analogon zur infantilen Myofibromatose dar.

Bei jungen Erwachsenen zwischen 20 und 30 Jahren auftretend. Frauen u. Männer sind im Verhältnis 8:1 betroffen. Seltener tritt der Tumor bei Kindern auf.

V.a. Schulterregion, seltener obere Extremität oder Rumpf; auch palmar und plantar.

1-2 cm großer, rundlicher bis ovaler, hautfarbener oder rot-brauner plaquartiger oder auch kalottenförmig erhabener, meist unscharf begrenzter Tumor (evtl. mit zentraler Kruste) mit peripherem Randwall und umgebenden Teleangiektasien; an ein Basalzellkarzinom erinnernd.

In der retikulären Dermis, von der Epidermis abgesetzte, unscharf begrenzte, meist biphasische Tumorkonvolute. Areale aus Bündeln spindelförmiger, zytoplasmareicher Zellen; daneben Areale aus regellos angeordneten, kleinen, zytoplasmaarmen Zellen mit hyperchromatischen Zellkernen. In wechselnder Menge sind kapilläre Gefäße angeschnitten. Histologische Subtypen:

• Leiomyomtyp (Vorherrschen faszikulärer Anteile)
• Zellreicher Spindelzelltyp (Faszikulär oder mattenartig durchflochtene kleine Spindelzellen)
• Hämangioperizytom- oder Glomustyp (Überwiegen kleiner myoider, perizytärer oder glomoider Zellen)
• Biphasischer Typ (s.o.)
• Immunhistologie: Tumorzellen sind Vimentin- u. alpha-SMA positiv sowie Desmin- u. FXIIIa negativ.

• Klinisch: Narben; Keloide; Dermatofibrosarcoma protuberans (CD 34 positive Zellen).
• Histologisch: Dermatofibrosarcoma protuberans; Hämangioperizytom; Leiomyom.

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