Anti-Typ-IV-Kollagen-Pemphigoid L12.0

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 19.03.2020

This article in english

Synonym(e)

Anti-type-IV-collagen-pemphigoid

Definition

Sehr seltene, nicht-vernarbende, blasenbildende Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Pemphigoide.

Klinisches Bild

Klinisch unterscheidet sich diese nicht vernarbende Dermatose nicht wesentlich von anderen Pemphigoiden (s. Übersicht Pemphigoidgruppe). Sie ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Blasen und Erosionen in Haut (und Schleimhaut?). Klinisch bedeutsam ist die Assoziation des Anti-Typ IV-Kollagen-Pemphigoids mit einer membranösen Glomerulonephritis.

Direkte Immunfluoreszenz

Lineare IgG- und C3-Ablagerung an der dermo-epidermalen Junktion. Nachweislich als Antigen konnte Typ-IV-Kollagen analysiert werden, das in der Lamina densa lokalisiert ist. Es konnte gezeigt werden, dass Kollagen Typ XVII (BP180) in normalen menschlichen Keratinozyten und normalen menschlichen oralen Keratinozyten direkt an Kollagen Typ IV bindet (Kamaguchi M et al. 2019). Bei Nachweis von Kollagen Typ IVa (COL4A5)- Antikörpern muss mit einer Nierenbeteiligung gerechnet werden (Sueki H et al. 2015).    

Hinweis(e)

Typ IV-Kollagen (Col 4) ist ein Strukturprotein das an intermediäre Filamente bindet. Es ist v.a. in der Lamina densa der Basalmembran der Epidermis nachweisbar. Es ist für die epidermale Integrität der Basalmembran bedeutend. Weiterhin ist dieser Kollagentyp Bestandteil der Augenlinse und der Glomeruli des Nephrons.

Beim Menschen wird Kollagen IV durch 6 verschiedene Gene kodiert:

  • COL4A1
  • COL4A2
  • COL4A3
  • COL4A4
  • COL4A5
  • COL4A6

Mutationen führen zu folgenden Erkrankungen: Alport-Syndrom, Goodpasture-Syndrom, Nephropathie vom Typ der dünnen Basalmembran; Recurrent corneal erosion dystrophy (ERED);

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Buijsrogge JJ et al. (2009) Antiplectin autoantibodies in subepidermal blistering diseases. Br J Dermatol 161:762-771.
  2. Chan LS (1997) Human skin basement membrane in health and in autoimmune diseases. Front Biosci 2:d343-52.
  3. Fania L et al. (2018) Detection and characterization of IgG, IgE, and IgA autoantibodies in patients with bullous pemphigoid associated with dipeptidyl peptidase-4 inhibitors. J Am Acad Dermatol78:592-595.
  4. Georgi M et al. (2001) Autoantigens of subepidermal bullous autoimmune dermatoses. Hautarzt 52:1079-1089
  5. Göbel M et al. (2019) Management of bullous pemphigoid.  Hautarzt 70:236-242.
  6. Kamaguchi M et al. (2019)The direct binding of collagen XVII and collagen IV is disrupted by pemphigoid autoantibodies.Lab Invest 99:48-57.
  7. McMillan JR et al. (2007) Plectin defects in epidermolysis bullosa simplex with muscular dystrophy. Muscle Nerve 35:24-35
  8. Pardo RJ et al. (1990) Location of basement membrane type IV collagen beneath subepidermal bullous diseases.J Cutan Pathol 17:336-341.
  9. Sueki H et al. (2015) A case of subepidermal blistering disease with autoantibodies to multiple laminin subunits who developed later autoantibodies to alpha-5 chain of type IV collagen associated with membranous glomerulonephropathy. Acta Derm Venereol 95: 826-829.

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 19.03.2020