Anti-Plektin-Pemphigoid L12.0

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 19.03.2020

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Synonym(e)

Anti-Plectin-Pemphigoid

Definition

Klinisch unterscheidet sich diese nicht vernarbende Dermatose nur unwesentlich von anderen Pemphigoiden. Sie ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Blasen und Erosionen in Haut (und Schleimhaut?).

Definition

Sehr seltene, nicht-vernarbende, blasenbildende Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Pemphigoide.

Vorkommen/Epidemiologie

In größeren unselektierten Kollektiven blasenbildender Erkrankungen konnten bei 3,9% der Patienten Antikörper gegen Plektin nachgewiesen werden. Zumeist waren auch andere Pemphigoid-Antikörper nachweisbar.

Ätiopathogenese

Plektin ist ein Strukturprotein das an intermediäre Filamente bindet. Es ist im Zytoplasma nahezu aller Zellen nachweisbar. So v.a. auch in Muskel- und Herzmuskelzellen, in Epidermiszellen, Nervenzellen sowie in Zellen der Plazenta. Plektin vernetzt Aktin, Tubulin und einige andere Intermediärfilamente.

In der Epidermis werden die basalen Epithelzellen durch die Hemidesmosomen mit der darunterliegenden Basallamina verbunden.

Die Verbindung stellen die intrazellulären Proteine BP230 und Plektin her. BP230 bindet über BP180, Plektin mittels Integrin alpha 6 beta 4, das wiederum an Laminin 5 bindet und letztlich den Kontakt zum Kollagen Typ VII herstellt.

Somit ist für die epidermale Integrität die Interaktion von Plektin mit anderen Strukturproteinen bedeutend.

Direkte Immunfluoreszenz

Lineare IgG- und C3-Ablagerung an der dermo-epidermalen Junktion. Nachweislich als Antigen ist Plektin ein 500 kDa schweres Protein das in den unteren Anteilen der Lamina lucida lokalisiert ist.

Literatur
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  1. Buijsrogge JJ et al. (2009) Antiplectin autoantibodies in subepidermal blistering diseases. Br J Dermatol 161:762-771.
  2. Chan LS (1997) Human skin basement membrane in health and in autoimmune diseases. Front Biosci 2:d343-52.
  3. Georgi M et al. (2001) Autoantigens of subepidermal bullous autoimmune dermatoses. Hautarzt 52:1079-1089
  4. McMillan JR et al. (2007) Plectin defects in epidermolysis bullosa simplex with muscular dystrophy. Muscle Nerve 35:24-35

Weiterführende Artikel (1)

Hemidesmosomen;

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