Synonym(e)
Multinucleate cell angiohistiocytoma
Definition
Seltene, meist asymptomatische, langsam wachsende, gutartige Geschwulst der Haut unbekannter Ätiologie und Pathogenese.
Auch interessant
Vorkommen/Epidemiologie
Sehr selten (bislang sind weltweit weniger als 50 Fälle in der Literatur berichtet worden).
Klinisches Bild
Solitäre oder multiple, vereinzelt auch disseminiert oder generalisiert auftretende, 0,3-3,0 cm große, blassrötlich bis livide, feste, flache, asymptomatische (selten wird leichter Juckreiz beschrieben) Papeln mit glatter Oberfläche, die zur Konfluenz neigen.
Histologie
- Unter einer leicht akanthotischen Epidermis findet sich ein unterschiedlich dichtes, teils perivaskuläres, teils diffuses Infiltrat aus Lymphozyten, spindelförmigen Zellen und bizarren, großen, mehrkernigen Riesenzellen sowie zahlreichen Gefäßanschnitten.
- Endothelzellen: positive Anfärbung mit Faktor VIII related Antigen, Ulex europaeus I Lectin, CD31, CD 34.
- Riesenzellen (multinukleäre Histiozyten): Positive Anfärbung mit Vimentin.
- Mononukleäre Histiozyten: positive Anfärbung mit CD 68, Lysozym, Alpha-1 Antitrypsin; negativ für S100 Protein und CD1a.
Differentialdiagnose
Da klinisch ein sehr heterogenes Bild vorliegt, (solitär und multipel, isolierte oder auch konfluierte Papeln, Symptomlosigkeit) ergbit sich die Diagnose auf Basis des histologischen Befundes. Als klinische Differenzialdiagnose kommen folgende Erkrankungen in Frage:
- Kaposi-Sarkom
- Histiozytom(e)
- Granuloma anulare.
- Lichen planus
- Arthropodenreaktion (s.u. Pseudolymphome der Haut)
Therapie
Gruppiert angeordnete Läsionen lassen sich mit dem Laser (CO2-Laser) abtragen, einzelne Läsionen können chirurgisch, z.B. stanzbioptisch, entfernt werden. Rezidivquote offenbar gering (?).
Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio
Kopernio
- Jones EW et al. (1990) Multinucleate cell angiohistiocytoma: an acquired vascular anomaly to be distinguished from Kaposi's sarcoma. Br J Dermatol 122: 651-663
- Puig L (2002) Multinucleate cell angiohistiocytoma: a fibrohistiocytic proliferation with increased mast cell numbers and vascular hyperplasia. J Cutan Pathol 29: 232-237
- Smith NP, Wilson Jones E (1985) Multinucleate cell angiohistiocytoma: a new entity. Br J Dermatol 113: 15
- Vakeva L et al. (2003) Multinucleate cell angiohistiocytoma: a report of four cases in Finland. Acta Derm Venereol 83: 222-223
- Weinstabl A et al. (2010) Angiohistiozytom mitz mehrkernigen Riesenzellen. JDDG 8: 951-952
Empfohlene Artikel
Weiterführende Artikel (7)
Dermatofibrom; Granuloma anulare klassischer Typ ; Kaposi-Sarkom (Übersicht); Laser; Lichen planus klassischer Typ; Papel; Pseudolymphome der Haut (Übersicht);Disclaimer
Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer