Alopecia triangularis congenita Q84.0

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 14.12.2022

This article in english

Synonym(e)

Alopecia congenita; Alopecia congenita circumscripta; Alopecia congenita triangularis; Alopecia triangularis congenitalis; Alopecia triangularis temporalis congenitalis; Atrichie maculeuse; kongenitale trianguläre Alopezie; Temporale trianguläre Alopezie; Temporal triangular alopecia

Erstbeschreiber

Sabouraud 1905

Definition

Seltene, meist sporadisch auftretende (Familiarität ist beschrieben), angeborene, frontotemporale, hypotrichotische Stelle(n) ( Atrichie).

Ätiopathogenese

Angenommen wird eine nävoide Entwicklungsstörung der Veullushharfollikel zu Terminalhaarfollikel mit Prädilektion für den frontotemporalen  Verlauf der Blaschko-Linien.   

Manifestation

Manifestation sofort ab Geburt. 

Lokalisation

V.a. frontoparietal und temporal.

Klinisches Bild

Seltene, meist einseitig lokalisierte, dreieckige, scharf umschriebene, frontoparietale Hypotrichozone. In den betroffenen Arealen findet sich ein dünner Besatz an Vellushaaren. Die Hypotrichie wird, bei etwa 50% der Patienten, erst im Kleinkindesalter (seltener im Erwachsenenalter) bemerkt. Angeborenes Fehlen der Behaarung an anderen Körperstellen (Axillen) wird ebenfalls beschrieben (Alopecia congenita axillaris). Die betroffenen Areale zeigen kein Größenwachstum.

Histologie

Normal strukturiertes Ohberflächenepithel. Statt der zu erwartenden Terminalhaarfollikel findet man kleine Vellushaarfollkel. Keine entzündlichen Phänomene.  

Differentialdiagnose

Alopecia areata; Aplasia cutis;

Therapie

Kausal nicht möglich. Ggf. Eigen- Haartransplantation (Micrografts) oder Verschreibung von Perücken. Bei kleineren haarlosen Arealen ggf. schmalspindelige Exzision in externer Anästhesie.

Hinweis(e)

Bei einzelnen Fälle wurden Assoziationen mit einer Phakomatosis pigmentovascularis und Down-Syndrom beschrieben.  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Karadağ Köse Ö et al. (2014) Temporal triangular alopecia: significance of trichoscopy in differential diagnosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 29: 1621-1625
  2. Singh N et al. (2016) Congenital triangular alopecia: Is it always confined to fronto-temporal region? Indian J Dermatol Venereol Leprol. 82:112
  3. Unger R et al. (2011) Bilateral Temporal Triangular Alopecia Associated with
  4. Phakomatosis Pigmentovascularis Type IV Successfully Treated with Follicular Unit Transplantation. Case Rep Dermatol Med: 129541
  5. Shanshanwal SJ det al. (2017) Case of Unilateral Temporal Triangular Alopecia. Indian Dermatol Online J 8:161.
  6. Yamazaki M et al. (2010) Temporal triangular alopecia and a review of 52 past cases. J Dermatol 37:360-362
  7. Yin Li VC et al. (2015) Congenital Triangular Alopecia. Int J Trichology. 7:48-53
     

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 14.12.2022