Akrokeratose paraneoplastische L85.1

Bazex, 1965

Zu den sogenannten obligaten Paraneoplasien  zugehörige, mit chronisch persistierenden, erythematosquamösen, hyperkeratotischen Plaques an den Akren einhergehende Hauterkrankung. Die erworbenen Hautveränderungen können gleichzeitig mit, aber auch mehrere Jahre vor (bei etwa 15% der Patienten) einem klinisch evidenten Karzinom auftreten. Sie wurden auch im Z(usmamenhang mit einem Multiplen Myelom beschrieben (Kandemir Alibakan Ö et al. 2020).

Eine klinisch gesicherte Diagnose hat eine hohe diagnostische Relevanz. 

Fast ausschließlich Männer nach dem 40. Lebensjahr.

Zugrunde liegende Malignome sind v.a. Plattenepithelkarzinome (Zunge, Pharynx, Larynx, Ösophagus, Magen, Lunge).

Finger- und Zehenendglieder, Nägel, Nase, Ohrmuschel; im Spätstadium großflächige Ausbreitung auf das gesamte Integument möglich.

Schuppende, unscharf begrenzte, symmetrisch auftretende, psoriasiforme Plaques, später ödematöse Schwellung der Akren. Hyperkeratose des Nagelbetts mit Abhebung der Nagelplatte und nachfolgender Onychodystrophie. Im Gesicht erythematodesähnliche Hautveränderungen. Beschrieben wurden weiterhin hyperkeratotische Plaques an der Ohrhelix sowie an der Nasenspitze. Bei längerer Bestandsdauer kann es zu einer Ausbreitung auf die gesamte Hautoberfläche kommen. Hierbei entstehen psoriasiforme Krankheitsbilder. 

Unspezifische superfizielle Dermatitis mit Akanthose, Ortho- und Parahyperkeratose.

Lupus erythematodes

Psoriasis vulgaris

Pityriasis rubra pilaris

Stachelartige Hyperkeratosen (bei multiplem Myelom)

Tumorsuche und -sanierung, danach im günstigsten Fall Sistieren bzw. Rückbildung der Hautveränderungen.

Bei geringer Ausprägung extern Vitamin A-Säure-haltige Externa, Tretinoin (z.B. Cordes VAS). Im Bereich der Handflächen und Fußsohlen Keratolyse z.B. mit 5-10% Salicylsäure-haltigen Externa (z.B. Salicylvaseline Lichtenstein) als Okklusivmaßnahme über 2-4 Std. Anschließend 15-minütiges Hand- und Fußbad, danach vorsichtige mechanische Ablösung der Hyperkeratosen mittels Kürettage oder mit einem Hornhobel.

Erfolge mit systemischer PUVA-Therapie sind beschrieben.

Bei Fortbestehen der assoziierten Hautveränderungen nach Tumorsanierung oder bei inoperablem Tumor: Behandlungsversuch mit Retinoiden, z.B. Acitretin (Neotigason) in einer Dosierung von 0,2-0,5 mg/kg KG/Tag über 4 Wochen, danach Klinik-adaptierte Dosis.

Anamnese: 65 Jahre alter Patient; seit 6-8 Monaten zunehmende, symptomlose Keratinisierungsstörungen an Handflächen und Fußsohlen /hier schmerzhaft bei Belastung (Schmerzen waren Ursache des Arztbesuches).  Gleichzeitig vermehrte verruköse  Keratinsierung der Areolae mammae sowie mulitple seborrhoide Keratosen im Sternalbereich und am Rücken.

Befund: Schmerzlose, über beide Handflächen disseminiert verteilte, bis 0,2 - 0,4 cm große, festhaftende, gelb-bräunliche, teils warzenartige teils flach eingesunkene Keratosen. An Druckstellen stellenweise flächige Aggregation der Keratosen. Hier „spike-artiger“ Aspekt. Vereinzelt auch „Cornu-cutaneum-artig“. Endoskopischer Nachweis eines zuvor unbekanntem Adenokarzinom des Kolons. 

Kommentar: Eine erworbene, ungewöhlich schnell auftretende, generalisierte Keratinsierungstörungen der Haut  sollte stets Anlass zu einer gründlichen allg. Tumordiagnostik sein.   

 

1. Bazex A, Salvador R, Dupré A, Christol B (1965) Syndrome paranéoplasique à type d'hyperkératose des extrémités. Guérison après le traitement de l'épithélioma laryngé. Bull Soc Franc Derm Syph 72: 182

2. Bolognia JL, Brewer YP, Cooper DL (1991) Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica). An analytic rewiev. Medicine - Baltimore. 70: 269–280
3. Buxtorf K et al. (2001) Bazex syndrome. Dermatology 202: 350-352
4. Gill D et al. (2001) Bullous lesions in Bazex syndrome and successful treatment with oral psoralen phototherapy. Australas J Dermatol 42: 278-280
5. Hinzenstern v J et al. (1990) Paraneoplastische Akrokeratose Bazex - Verlauf unter palliativer Therapie eines Zungengrundkarzinoms. Hautarzt 41: 490–493
6. Hoepffner N et al. (1992) Sonderform einer Akrokeratose Bazex bei kleinzelligem Bronchialkarzinom. Hautarzt 43: 496–499
7. Kandemir Alibakan Ö et al. (2020) An Unconventional Presentation of Multiple Myeloma: Bazex Syndrome. Turk J Haematol 37: 294-296.
8. Kofler L e, Kofler H  (2015) Acrokeratosis paraneoplastica Bazex 6 Jahre vor Diagnose eines Magenkarzinoms. Hautarzt 66: 542-544