Hepatorenales Syndrom K76.7

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 28.09.2018

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Synonym(e)

Hepato-renales Syndrom; Hepato-Renal Syndrome; HRS

Definition

Komplikatives, potenziell reversibles Begleitsyndrom bei Patienten mit eingeschränkter Leberfunktion, portaler Hypertension und Aszites oder bei Patienten mit alkoholischer Steatohepatitis. Das Hepato-renale Syndrom ist gekennzeichnet durch ein progressives, reversibles, oligurisches Nierenversagen (rapide Abnahme der glomerulären Filtrationsrate).   

Einteilung

Abhängig von der Geschwindigkeit des Auftretens des Nierenversagens werden 2 Formen unterschieden:

  • Typ I: rapide Verschlechterung der Nierenfunktionsstörung mit ernster Prognose. Kreatinin-Clearance reduziert (Reduktion in ≤ 2 Wochen um ≥50%, bis auf < 20 ml/min oder innerhalb desselben Zeitraums Anstieg des Serum-Kreatinins um das ≥ Zweifache auf > 2,5 mg/dl). Meist Oligurie oder Anurie.
  • Typ II:  langsam progressive und weniger stark ausgeprägte Niereninsuffizienz (Anstieg des Serum-Kreatinins auf 1,5-2,5mg/dl); begleitend: Diuretika-refraktärer Aszites. Kein auslösendes Ereignis.

Vorkommen/Epidemiologie

Bei 10-18% der Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose.

Ätiopathogenese

Schwere Vasokonstriktion der renalen Zirkulation. Ausgelöst durch portale Hypertension, einer erhöhten Produktion von Vasodilatatoren im Splanchnikusgebiet mit Vasodilatation und konsekutiv vermindertem arteriellem Druck; Stimulation vasokonstriktorischer Systeme mit Vasokonstriktion der Extremitäten- und Gehirngefäße; weiterhin renale Vasokonstriktion mit relevanter Abnahme der renalen Diurese, Verdünnungshyponatriämie.

 

Klinisches Bild

Leberzirrhose, Aszites, Oligurie/Anurie bei unauffälligem Urinsediment, niedrige Na+-Ausscheidung, mit unterschiedlich raschem Anstieg des Serum-Kreatinins (Kreatinin-Anstiege um 0,1 mg/dl/Tag).

Diagnose

Diagnostische Kriterien des HRS (International Ascites Club; Bemerkung: das hepatorenale Syndrom ist eine Ausschluss-Diagnose):  

  • Leberzirrhose mit Aszites 
  • Serum-Kreatinin > 1,5 mg/dl oder GFR < 40 ml/min 
  • Fehlen einer anderen Ursache für eine Niereninsuffizienz: Ausschluss von Schock, bakterieller Infektion (bakterielle Peritonitis), Dauertherapie mit nephrotoxischen Substanzen, deutliche Flüssigkeitsverluste. Weiterhin keine Besserung nach Absetzen von Diuretika. Sonographisch: keine Obstruktion; kein Nachweis einer renalen Parenchymerkrankung (Urinanalyse + Sonographie o.B.).

Als Nebenkriterien gelten:

  • Urin-Volumen < 500 ml/d; Na+ <10 mval/l (ohne Diuretika)

Beurteilung der renalen Vasokonstriktion mittels Duplex-Dopplersonographie: Diese zeigt einen hohen Resistive Index (RI bei 0,70 ≅ renale Vasokonstriktion; der RI ist eine sonographische Messgröße für den pulsatilen Blutfluss, der den Widerstand des Blutflusses reflektiert, der durch das mikrovaskuläre Bett distal vom Messpunkt verursacht wird).

Beurteilung der Nierenfunktion: Verminderung der glomerulären Filtrationsrate (GFR) ist bei Lebererkrankung nicht immer offensichtlich. Erklärung: Sowohl die Harnstoff-  als auch die Kreatinin-Produktion können aufgrund reduzierter Muskelmasse sowie verminderten Proteinkonsums deutlich reduziert sein.

Therapie

Beseitigung der auslösenden Faktoren: z.B. Meidung nephrotoxischer Medikamente, frühe Therapie spontan bakterieller Peritonitis, rekurrierende Parazentese (4-6l). Bei nur geringem Aszites: Spironolacton + Schleifen-Diuretikum.

HRS Typ I : Symptomatische Therapie mit Terlipressin (Schneider AG et al. 2015): initial 2-4mg/Tag – max. 8-12mg/Tag, in Kombination mit Albumin: 20-40mg Albumin/Tag. Therapiedauer über 2 Wochen. Zielkriterium: Serumkreatinin < 1,5mg/dl. Bei Patienten mit suffizienter Leberrestfunktion ist ein TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt) zu erwägen, wenn Vasokonstriktoren ohne Erfolg.  Nierenersatz wenn: Lungenödem, K+↓↓ oder Azidose. LTX-Lebendspende erwägen, wenn: bei moderatem Leberversagen und Besserung der Nierenfunktion unter Therapie HU-LTX (= High Urgency Lebertransplantation) nicht möglich ist.

HRS Typ II: Leber-Transplantation erwägen Na+-Konsum auf 40-80 mmol/d ↓ Diuretika nur einsetzen, wenn Natriurese (>30 mmol/d) folgt intermittierende Parazentese + Albumin i.v.: bei rezidivierend ausgeprägtem Aszites Flüssigkeitsaufnahme↓ ↓↓ ↓: bei Na+↓~ 1l/d vor LTX: Vasokonstriktoren oder transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) erwägen.

Verlauf/Prognose

Schlecht, v.a. bei Pat. mit HRS Typ I. Überlebenszeit ohne Therapie < 1Monat. Bei Typ II Überlebenswahrscheinlichkeit nach 2 Jahren bei etwa 2 Jahren.  

Literatur
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  1. Fukazawa K et al. (2013) Updates on Hepato-Renal Syndrome. J Anesth Clin Res 4:352.
  2. Schneider AG t al. (2015) Contrast-enhanced ultrasound evaluation of the renal microcirculation response to terlipressin in hepato-renal syndrome: a preliminary report. Ren Fail 37:175-179.
     

Disclaimer

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