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Cushing-Syndrom (Übersicht)E24.9
Synonym(e)
Apert-Cushing-Syndrom; Apert-Gallais-Syndrom; basophil adenoma; basophiler; Crooke-Apert-Gallais-Syndrom; Cushing-Krankheit; Cushing-Purpura; Cushing's basophilism; Cushing\'s basophilism; hyperadrenocorticism; Hyperkortisolismus; Hyperkortizismus; Hyperpituitarismus; Hyperpituitarismus basophiler; Incenko-Cushing-Krankheit; Morbus Cushing; Purpura bei M. Cushing; Purpura Cushing-Purpura
Erstbeschreiber
Apert, 1910; Gallais, 1912; Cushing, 1932
Definition
Hyperkortisolismus mit charakteristischer klinischer Symptomatik durch exogenes oder endogenes Überangebot an Glukokortikoiden und gfls. auch Androgene
Einteilung
- Exogenes Cushing-Syndrom (häufig)
- Iatrogenes Cushing-Syndrom (durch langzeitige regelmäßige, systemische Gabe von ACTH oder Glukokortikoiden).
- Endogenes Cushing-Syndrom (selten 2-3Fälle/1 Million Einwohner)
- Zentrales Cushing-Syndrom (Morbus Cushing, Cushingsche Erkrankung: 72% aller Fälle): Erhöhte Produktion von ACTH im Hypophysenvorderlappen mit anschließend vermehrter Kortikoidfreisetzung aus der Nebennierenrinde (s.a.u. Hypophysenerkrankungen, Hautveränderungen).
- Adrenales Cushing-Syndrom (etwa 20% aller Fälle, hiervon sind in 80% Frauen betroffen): gesteigerte Sekretion von Gluko- oder Mineralokortikoiden aus der Nebennierenrinde im Zuge von Neoplasien (Nebennierenrindenadenome: 50% der Fälle oder Nebennierenrindenkarzinome: 50% der Fälle) mit nachfolgend unterdrückter ACTH-Ausschüttung aus dem Hypophysenvorderlappen); sog. "weißer Cushing" s.a. " weißer Addison". In sehr seltenen Fällen einer Nebennierenadenomatose (<1% aller Fälle) sind auch multiple kleine Andenome nachweisbar.
- Ektopisches (paraneoplastisches) Cushing-Syndrom (Bildung von Kortikoiden in ektopem Gewebe, z.B. bei kleinzelligem Bronchialkarzinom).
- Hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom (Störungen der hypothalamisch-hypophysären Regulation).
- Pseudo-Cushing-Syndrom, sog. Cushingoid (passagere Cushing-Symptomatik z.B. nach schweren Schädelverletzungen).
- Iatrogenes Cushing-Syndrom: Infolge langdauernder Therapie mit ACTH oder Glukokortikosteroiden.
Klinisches Bild
Klinisch-dermatologisch imponieren, eine Gewichtszunahme mit zentraler Fettsucht mit dem typischen Vollmondgesicht und Büffelnacken, Striae cutis distensae (Bauch, Oberschenkel, Achselfalten), Müdigkeit, Muskelschwäche, Plethora, arterielle Hypertonie, allg. Leistungsschwäche, Impotenz, Oligo-bis Amenorrhoe, depressive Verstimmungen, Schlafstörungen, Angstzustände und sonstige Persönlichkeitsstörungen sowie eine Steroid-Akne. Bei 20% der Patienten (v.a. Frauen) besteht Hypertrichose bis Hirsutismus. Bei Kindern bestehen Wachstumsstörungen infolge des Überangebots an Corticosteroiden.
Weiterhin Osteoporose mit Rückenschmerzen, sowie Potenz- und Libidoverlust.
Gelegentlich sind Hyperpigmentierungen (bei ACTH und MSH-Überproduktion) und Purpura vorhanden. Das adrenale Cushing-Syndrom zeigt keine Hyperpigmentierungen ("weißer Cushing").
Diagnose
Durch moderne bildgebende Verfahren wie MRT, CT, Sinus-Petrosus-inferior-Katheter unter CRH-Stimulation, CRH-Stimulationstest und Dexamethason-Suppressionstest möglich.
Therapie
Bei Stoffwechselstörungen und Tumoren: Behandlung der Grunderkrankung durch Internisten oder Chirurgen. Bei Glukokortikoid-Medikation: Senkung der Dosis möglichst unter die Cushing-Schwelle (5-7,5 mg/Tag Prednisolon-Äquivalent) oder ggf. Umstellen der Medikation auf andere Immunsuppressiva.
Literatur
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- Cushing HW (1932) The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp 50: 137-195
- Gallais A (1912) Le syndrome génitosurrénal, étude anatomo-clinique. Thesis, Paris, S. 224
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