Chronische nicht-bakterielle Osteomyelitis M86.3

Giedion et al. 1972

Die chronische, nicht-bakterielle Osteomyelitis, auch als chronisch-rezidivierende multifokale Osteomyelitis – CRMO - bezeichnet, ist eine chronischee, autoinflammatorische Systemerkrankung mit Befall von Knochen, Augen, Gastrointestinaltrakt sowie in unterschiedlichem Ausmaß (bis zu 30%) auch der Haut.

Nach verschiedenen Studien liegt die Prävalenz der CNO/CRMO etwa zwischen 1: 160.000 und 1:2.000.000; Inzidenz zwischen 1:250.000 und 1:1.000.000; w>m;

Nachweislich ist eine Dysbalance der Zytokin-Expression (Störung des IL-1 Signalweges) durch „innate Immunzellen“ (Cox AJ et al. 2017;Hofmann SR et al. 2017).

Kindesalter, Jugendalter

Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch multiple, schmerzhaft geschwollene Knochenherde, besonders in den Metaphysen der langen Knochen, im Becken, in Schultergürtel und in der Wirbelsäule. Die Hautveränderungen stellen sich als Psoriasis oder auch als Palmoplantare Pustulose dar. 

MRI: Nachweis von +Knochenödemen, denen im Verlauf osteolytische oder sklerotische, später  hyperostotische Knochenläsionen folgen (Zhao Y et al. 2018). Daneben bestehen entzündliche Reaktionen des Periosts und der Weichteile.

Unspezifisch (Zhao Y et al. 2018).

Biopsien der Knochenläsionen: mikrobiologisch steril; histologisch finden sich unpezifisch-entzündliche Veränderungen.

Die Diagnose folgt aus der Zusammenschau der klinischen (Knochenschmerzen, psoriatische oder psoriasiforme Hauterscheinungen), radiologischen und histologischen Befunde.

• Akute oder subakute bakterielle Osteomyelitis
• Juvenile idiopathische Arthritis
• Hypophosphatasie
• Langerhans-Zell-Histiozytose
• Malignome wie Osteosarkom, Ewing-Sarkom, Neuroblastom, Rhabdomyosarkom, Leukämien und Lymphome.
• Syndrome mit CNO/CRMO als Komponente wie:
  • Majeed-Syndrom
  • PAPA-Syndrom
  • DIRA-Syndrom (sterile multifokale Osteomyelitis mit Periostitis und Pustulosis)

• Nichtsteroidale Antirheumatika sind Mittel der Wahl.
• Bei fehlender Wirksamkeit v.a. während akuter Phasen sind orale Glukokortikosteroide
• Alternativ: Bisphosphonate und TNF-alpha-Blocker alternative Therapieoptionen.
• Alternativ: Azithromycin (antiinflammatorische Wirkung)

Rezidivierender Verlauf.  Komplette Abheilung des Krankheitsprozesses ist möglich.

Möglich sind Knochendeformitäten auf mit langfristiger Beeinträchtigung (Vertebra plana, Hyperostose, Schmerzsyndrom).

Auch das Auftreten einer Spondyloarthropathie im langfristigen Verlauf wurde beschrieben.

1. Cox AJ et al. (2017) Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis and Related Diseases-Update on Pathogenesis. Curr Rheumatol Rep 19:18.
2. Gicchino MF et al. (2018) Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: a case report. Ital J Pediatr 44:26.
3. Hofmann SR et al. (2017) Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO): Presentation, Pathogenesis, and Treatment. Curr Osteoporos Rep 15:542-554.
4. Roderick MR et al. (2016) Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) - advancing the diagnosis. Pediatr Rheumatol Online J 14:47.
5. Roderick MR et al. (2018) Chronic recurrent multifocal osteomyelitis in children and adults: current understanding and areas for development. Rheumatology (Oxford) 57:41-48.
6. Zhao Y et al. (2018) Chronic Nonbacterial Osteomyelitis and Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis in Children. Pediatr Clin North Am 65:783-800.