Lymphödem, Typ MeigeQ82.0
Synonym(e)
late-onset; lymphedema; Lymphedema late-onset; lymphedema praecox familial; Lymphödem; Maladie de Meige; Meige's disease; Meige\'s disease; Meige-Syndrom; Trophödem; Trophödem Typ Meige; Typ Meige
Erstbeschreiber
Meige, 1889
Definition
Genetisch bedingtes primäres Lymphödem entsprechend dem Lymphödem, Typ Nonne-Milroy mit weiteren assoziierten Symptomen und späterer Manifestation.
Ätiopathogenese
Unbekannt.
Manifestation
In der Pubertät. Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.
Klinisches Bild
- Entsprechend dem Lymphödem, Typ Nonne-Milroy, s. dort.
- Zusätzlich: Minderwuchs, geistige Retardierung, Hypogenitalismus, Ptose der Augenlider, rezidivierende intrahepatische Cholestase, Fettsucht im Reithosenbereich; seltener zusätzlicher Befall des Genitals, der oberen Extremitäten, des Gesichts, des Larynx und der Pleura (Ergüsse).
- Angeborene Anomalien: Partielle häutige Syndaktylien der Zehen, Distichiasis (Doppelreihe der Augenwimpern); Myopie; Ptosis; gelbe Nägel; extradurale Zysten und/oder Wirbelanomalien; zerebro-vaskuläre Fehlbildungen; sensoneuraler Hörverlust; Gaumenspalte. Bronchiektasen.
Therapie
Literatur
- Figueroa AA, Pruzansky S, Rollnick BR (1983) Meige disease (familial lymphedema praecox) and cleft palate: report of a family and review of the literature. Cleft Palate J 20: 151–157
- Meige H (1898) Dystrophie oedematose hereditaire. La presse médicale (Paris) 6: 341-343
- Meige H (1889) Le trophoedème chronique héréditaire. Nouv iconogr Salpêtrière, Paris, 12: 453–480
- Ho WL et al. (2003) Radiological features of late-onset lymphoedema in Noonan's syndrome. Pediatr Radiol 33: 200-202
- Samlaska CP (2002) Congenital lymphedema and distichiasis. Pediatr Dermatol 19: 139-141
- Tammer ME et al. (2002) Surgical therapy of scrotal edema in elephantiasis congenita hereditaria (Meige type). Urologe A 41: 493-495
- Wheeler ES et al. (1981) Familial lymphedema praecox: Meige's disease. Plast Reconst Surg 67: 362–364